原發(fā)性腎小球疾病-局灶節(jié)段性腎小球硬化的診斷及鑒別診斷，為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答：

診斷

本病的確診有賴于腎活檢病理診斷，由于FSGS是局灶、節(jié)段性病變，當腎活檢取材不佳，尤其未取到皮髓交界組織時，可能誤診。若腎小球病變與腎小管間質(zhì)病變程度不符，腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化突出：或腎小球體積大小不一：或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應差的腎病綜合征，或有高血壓、血尿及腎功能損害時，即使未見到硬化的腎小球，仍應考慮本病，必要時需行重復腎活檢。

以下幾點有助FSGS診斷：

① 早期存在高血壓和腎功能損害，起病就存在高血壓和腎功能損害，尤其成年患者更突出；

② 鏡下血尿發(fā)生率高。約2/3的FSGS患者見鏡下血尿；

③ 多數(shù)FSGS患者為非選擇性蛋白尿(微小病變患者則以選擇性蛋白尿多見)；

④ 腎小管功能受損，F(xiàn)SGS患者尿中NAG、視黃醇結合蛋白、尿溶菌酶水平升高，尿滲透壓降低：

⑤ 血清IgG水平．血清IgG水干明顯降低，其下降幅度超過尿中IgG的丟失量；

⑥ 對激素治療的反應差。一些FSGS患者早期激素治療敏感，晚期激素治療抵抗。

在確診為FSGS后，需排除各種繼發(fā)性FSGS的可能性。

鑒別診斷

1. 微小病變：可因組織取材欠佳，或未取到髓旁腎單位而被誤診。但微小病變少表現(xiàn)為高血壓和血尿，絕大多數(shù)對激素治療敏感。此外可以通過病理表現(xiàn)前者表現(xiàn)為腎小球體積增大，后者表現(xiàn)為腎小球體積大小不一，前者表現(xiàn)為彌漫足突融合后者表現(xiàn)為節(jié)段，后者可見臟層上皮細胞空泡變性。

2. 繼發(fā)性FSGS:尋找原發(fā)病的特征，組織學可表現(xiàn)為腎小球硬化程度輕重不一，腎小囊壁增厚，球周纖維化，小管間質(zhì)病變呈斑片狀分布，間質(zhì)可見大量炎性細胞浸潤。

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