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    法樂氏四聯(lián)癥

    2019-12-09 09:42 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    【法樂氏四聯(lián)癥實驗室及其他檢查】

    一、 X-線 心影正?;蛏源?,心尖園鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動脈干凹隱。若肺動脈口狹窄為瓣膜型,則肺動脈干凸出,主動脈弓增寬,右心室增大,有時右心房也增大,20%有右位主動脈弓。

    二、 心電圖 右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

    三、 超聲心動圖 主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,室間隔位于主動脈前后壁間,主動脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。

    四、 心導管檢查 可有以下特征:①導管可自右心室經(jīng)室間隔缺損進入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,分析連續(xù)壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低,說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近,說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細胞計數(shù)與血紅蛋白濃度均有增高。

    五、 心血管造影 右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影,主動脈增寬,對判斷肺動脈口狹窄,程度和類型,肺動脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動脈騎跨程度有很大價值。

    六、 血常規(guī)檢查 紅細胞計數(shù),血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。

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