陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的發(fā)病機制是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)小編前來為您解答：

關于PNH的發(fā)病機制，Dacie提出的所謂PNH發(fā)病的雙重發(fā)病學說（dual pathogenesis theory，DPT）是被普遍認可和接受的假說。首先，造血干細胞在一定條件下發(fā)生突變，產(chǎn)生GPI缺陷的PNH克??；其次，由于某種因素（現(xiàn)多認為是免疫因素），發(fā)生造血功能損傷或造血功能衰竭，PNH克隆獲得增殖優(yōu)勢，超過正?？寺?。

GPI接連的抗原多種，也造成對PNH細胞生物學行為解釋的復雜性，但兩個GPI錨蛋白-CD55、CD59，由于其對補體調(diào)節(jié)中的重要作用，始終在PNH發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷和治療被密切關注。CD55是細胞膜上的C3轉化酶衰變加速因子（DAF），通過調(diào)節(jié)C3和C5補體蛋白轉化酶調(diào)控早期補體級聯(lián)反應。起初認為CD55在PNH的紅細胞溶血中有重要作用，并以此來解釋PNH的紅細胞對補體的敏感性。然而，單純CD55缺乏并不能導致溶血，這在先天性CD55缺乏癥患者中得到了證實。CD59又被稱為膜反應性攻擊復合物抑制劑（MIRL），其可以阻止C9摻入C5b-8復合物中，而阻止膜攻擊單位形成，達到抑制補體終末攻擊反應的作用。1990年發(fā)現(xiàn)了1例先天性CD59缺乏癥患者，其表現(xiàn)出眾多PNH的典型表現(xiàn)，如血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿和靜脈血栓，因此，目前認為PNH的典型表現(xiàn)-血管內(nèi)溶血和血栓是由于CD59缺乏所致。

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