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    血液病主任醫(yī)師復習資料-貧血的疾病分類及病因

    2016-03-15 09:34 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家總結了有關血液病主任醫(yī)師復習資料-貧血的疾病分類及病因的內(nèi)容,供大家參考。

    基于不同的臨床特點,貧血有不同的分類。如:按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態(tài)分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。臨床上常從貧血發(fā)病機制和病因的分類:

    1.紅細胞生成減少性貧血

    造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。

    (1)造血干祖細胞異常所致貧血

    1)再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少癥的發(fā)病機制與B細胞產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。

    2)純紅細胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據(jù)病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。

    3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。

    4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細胞發(fā)生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血,高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發(fā)生貧血

    (2)造血微環(huán)境異常所致貧血

    造血微環(huán)境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。

    1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。

    2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血干細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調(diào)控造血作用醫(yī)學/教育網(wǎng)。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產(chǎn)生較多的造血負調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導致慢性病性貧血(ACD)。

    (3)造血原料不足或利用障礙所致貧血

    造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質,如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。

    1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血

    2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小,中央淡染區(qū)擴大,屬于小細胞低色素性貧血

    2.溶血性貧血(HA)

    即紅細胞破壞過多性貧血。

    3.失血性貧血

    根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病(如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。

    以上是醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家總結的有關血液病主任醫(yī)師復習資料-貧血的疾病分類及病因的內(nèi)容,愿給朋友們帶來幫助。

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