陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷與鑒別診斷，考生是不是都掌握了呢？快來(lái)跟著小編檢驗(yàn)一下自己吧！

（一）病史及癥狀

⑴ 病史提問(wèn)：注意：

①有無(wú)黃疸、突發(fā)性腰背部疼痛及劇烈腹痛史。

②是否有頑固性的頭疼，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。

⑵ 臨床癥狀：頭昏、頭疼、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶；血尿或醬油色尿。

（二）體檢發(fā)現(xiàn)：貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。

（三）、輔助檢查

1.血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血；白細(xì)胞、血小板減少或正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞增高；球形紅細(xì)胞增多，易見(jiàn)紅細(xì)胞碎片，可見(jiàn)幼紅細(xì)胞。

2.骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少或缺如。

3.血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽(yáng)性。

4.直接抗人球蛋白試驗(yàn)、間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。5.酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。

（四）、鑒別診斷

1.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：鑒別要點(diǎn)參見(jiàn)自身免疫性溶血性貧血。

2.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：鑒別要點(diǎn)參見(jiàn)自身免疫性溶血性貧血。

3.自身免疫性溶血性貧血：直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性或間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。

4.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿：遇冷后出現(xiàn)手足發(fā)紺，保暖后好轉(zhuǎn)；冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。

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