醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了提高各位考生的復(fù)習(xí)效率，搜集整理了“再生障礙性貧血的診斷和治療—醫(yī)師分階段考試”的知識(shí)點(diǎn)，詳情如下：

診斷

（1）診斷標(biāo)準(zhǔn)?、偃?xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②一般無肝、脾腫大；③骨髓多部位增生減低（＜正常50%）或重度減低（＜正常25%），造血細(xì)胞減少，骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多（有條件者應(yīng)做骨髓活檢）；④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

（2）不典型再障的診斷　需慎重，要進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，多次和多處骨髓穿刺，結(jié)合骨髓活檢及核素掃描等綜合診斷。

（3）重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)　①網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對(duì)值<15 ×10⁹／L；②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10⁹／L；③血小板<20×10⁹／L。急性型再障稱重型再障Ⅰ型，慢性再障惡化者稱重型再障Ⅱ型。

治療

1.一般治療　防止患者與任何對(duì)骨髓造血有毒性作用的物質(zhì)接觸。禁用對(duì)骨髓有抑制作用的藥物。

2.支持療法　積極防治感染。出血者可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，嚴(yán)重出血尤其內(nèi)臟出血，可輸入濃集血小板。嚴(yán)重貧血患者可輸入濃集紅細(xì)胞，盡量少用全血，避免濫用或多次輸血。

3.刺激骨髓造血

（1）雄激素　為治療非重型再障的首選藥物：

①增加紅細(xì)胞生成素（EPO）的產(chǎn)生，并加強(qiáng)造血干細(xì)胞對(duì)EP0的敏感性；

②促進(jìn)多能干細(xì)胞增殖和分化。常用制劑有丙酸睪酮、司坦唑（康力龍）及達(dá)那唑、十一酸睪酮（安雄）等。療程至少3個(gè)月以上，如治療半年以上無網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白上升趨勢(shì)，確定為無效。藥物不良反應(yīng)有雄性化（以丙酸睪酮最明顯），肝臟毒性反應(yīng)（以司坦唑等較明顯）等。

（2）其他藥物　一葉秋堿治療非重型再障有效，療程6個(gè)月以上。其機(jī)制是通過興奮自主神經(jīng)系統(tǒng)改善骨髓微循環(huán)；莨菪堿也有相似作用，用以治療慢性再障有效。

4.免疫抑制劑　抗胸腺細(xì)胞球蛋白及抗淋巴細(xì)胞球蛋白是目前治療重型再障的主要藥物，臨床常聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素、大劑量甲潑尼龍、丙種球蛋白等治療重型再障。

5.造血干細(xì)胞移植　用于重型再障，年齡<40歲、無感染及其他并發(fā)癥的患者，最好在未輸血之前盡早進(jìn)行。

6.造血生長(zhǎng)因子　主要用于重型再障，可促進(jìn)血象恢復(fù)，與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效。常用粒細(xì)胞集落刺激因子、粒一單細(xì)胞集落刺激因子及EP0等。

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