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申昆玲醫(yī)生介紹：

由于臨床表現(xiàn)隱匿，兒童肺動(dòng)脈高壓確診時(shí)多數(shù)病情危重，雖然近年來(lái)多種靶向藥物的應(yīng)用可改善癥狀及短期預(yù)后，但維持患兒長(zhǎng)期存活及正常生長(zhǎng)發(fā)育仍是較難達(dá)到的目標(biāo)。既往國(guó)內(nèi)外研究都認(rèn)為兒童肺動(dòng)脈高壓主要與先天性心臟病相關(guān)，其次是找不到任何原因的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。近年來(lái)我們?cè)谂R床工作中發(fā)現(xiàn)，除先天性心臟病這一常見(jiàn)病因外，兒童肺動(dòng)脈高壓病因非常廣泛，有些甚至是以前尚未認(rèn)識(shí)到的病因，如某些遺傳代謝病等，這些疾病有些是能夠治療的，因而肺動(dòng)脈高壓也會(huì)取得很好的療效，甚至可以痊愈。我們愈來(lái)愈深刻的體會(huì)到，兒童肺動(dòng)脈高壓病因診斷及治療至關(guān)重要，可能有些臨床診斷的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓并非真正的特發(fā)，只是病因尚未找到。而對(duì)于找到但難于治療的病因，提高了我們對(duì)于這一難治性疾病的認(rèn)識(shí)，同時(shí)也激勵(lì)我們對(duì)本病進(jìn)行深入研究。

在臨床上，很多肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病表現(xiàn)隱匿，常常不容易被認(rèn)識(shí)，對(duì)肺動(dòng)脈高壓病因的發(fā)現(xiàn)，需要兒科心血管醫(yī)生對(duì)不同年齡兒童多系統(tǒng)疾病的較豐富和全面的診治經(jīng)驗(yàn)，能夠發(fā)現(xiàn)疾病的蛛絲馬跡，進(jìn)行有針對(duì)性的輔助檢查，才有可能明確病因，而僅僅靠幾項(xiàng)常規(guī)檢驗(yàn)和檢查進(jìn)行篩查是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的?？傊瑢?duì)于原因不明的肺動(dòng)脈高壓兒童進(jìn)行相關(guān)疾病認(rèn)真細(xì)致的查找，通過(guò)病因治療無(wú)疑會(huì)提高兒童肺動(dòng)脈高壓的治療效果，進(jìn)而改善長(zhǎng)期預(yù)后。

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