2012年衛(wèi)生高級(jí)職稱考試心血管內(nèi)科復(fù)習(xí)資料（7）

柯興氏綜合征

【 診斷 】

1．臨床特點(diǎn)：

（1) 多見于20~40歲，女多于男。起病緩慢。

（2) 特殊體態(tài)：典型的柯興氏綜合征患者具有特殊外貌，表現(xiàn)為向心性肥胖，滿月臉，水牛背，面色紅潤(rùn)帶有痤瘡，皮膚變薄并有紫紋多毛，易出現(xiàn)瘀血斑，肌肉無力或萎縮，傷口愈合不良。

（3) 80%患者可有高血壓。

（4) 性腺功能障礙

（5) 精神癥狀：如情緒不穩(wěn)定，注意力不集中，記憶力減退，失眠等。

（6) 代謝變化：可有糖耐量減低并伴有高胰島素血癥及糖尿病，骨質(zhì)疏松，尿鈣增多或有腎結(jié)石。

2．有助于確診的特殊檢查：

（1) 尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定和過夜地塞米松試驗(yàn)。測(cè)定24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇含量是最可靠篩選試驗(yàn)方法。

（2) 尿17羥類固醇測(cè)定和二天小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。

（3) 血漿ACTH測(cè)定及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)有助于柯興氏綜合征病因的鑒別診斷。

3．腫瘤定位：

（1) 垂體腫瘤的定位：蝶鞍平片及斷層、CT掃描、MRI檢查及選擇性靜脈取血測(cè)定ACTH有助于垂體腫瘤定位。

（2) 腎上腺瘤定位：腹部B超、CT掃描、MRI檢查有助于腎上腺瘤定位。

（3) 異位ACTH分泌腫瘤位置。根據(jù)其好發(fā)部位，如肺、胰、胸腺、甲狀腺等對(duì)相應(yīng)部分進(jìn)行影像學(xué)檢查，必要時(shí)進(jìn)行支氣管鏡或針吸活檢。

【 治療 】

在給予肯定治療前，柯興綜合征的高血壓可采用一般性高血壓藥物治療，首選利尿劑與醛固酮拮抗劑，也可選用β-阻滯劑。柯興綜合征得到有效根治后，高血壓通常有一定程度的降低。合理治療的選擇取決于柯興綜合征的病因。

1．柯興病的治療：

（1) 垂體放療。

（2) 切除垂體腺瘤或部分垂體。

（3) 腎上腺切除。

（4) 藥物可選用溴隱亭或賽庚啶。高血壓癥狀性治療可應(yīng)用鈣拮抗劑、ACEI、利尿劑等。

2．腎上腺腫瘤的治療：手術(shù)治療。

3．異源性ACTH綜合征：對(duì)癥治療包括補(bǔ)鉀，保鉀利尿劑，ACEI及抑制腎上腺皮質(zhì)生物合成的藥物。

4．腎上腺腺癌：盡早手術(shù)切除，并加用化療。

【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】

1．治愈：原發(fā)病治愈，血壓恢復(fù)至正常水平。

2．好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)，穩(wěn)定，血壓有所下降。

3．未愈：未達(dá)到上述水準(zhǔn)者。

【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】

凡達(dá)到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對(duì)穩(wěn)定者可出院。