2012年衛(wèi)生高級(jí)職稱腫瘤內(nèi)科評(píng)審復(fù)習(xí)資料(1)

頜骨惡性腫瘤一、流行病學(xué)：頜骨惡性腫瘤有多種組織來(lái)源，但以非牙源性來(lái)源最多見(jiàn)，其次是牙源性的，另外少見(jiàn)的有肝、腎、肺及甲狀腺等其他部位腫瘤的頜骨轉(zhuǎn)移癌。臨床常見(jiàn)的原發(fā)性頜骨惡性腫瘤為骨肉瘤，約占45%，軟骨肉瘤占26%。纖維肉瘤19%。其它較少見(jiàn)的有惡性纖維組織細(xì)胞瘤、造釉細(xì)胞肉瘤，原發(fā)性中心型骨癌等。

二、臨床與診斷

頜骨骨肉瘤：好發(fā)于30歲左右青年人，男性較女性多見(jiàn)。好發(fā)于下頜骨，早期癥狀為患區(qū)發(fā)生間歇性麻木和疼痛，很快即可轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性的劇烈疼痛，并伴有耳顳區(qū)的反射性疼痛。腫瘤生長(zhǎng)迅速，很多牙槽骨和頜骨遭受破壞，致頜骨膨隆，牙齒松動(dòng)和移位。腫瘤穿破骨皮和骨膜后，短期內(nèi)可引起面部畸形。由于腫瘤的不斷擴(kuò)張，可見(jiàn)面部的皮膚靜脈怒張，皮膚表面溫度升高，皮膚繃緊發(fā)亮，但鮮少見(jiàn)皮膚穿破和潰爛。骨質(zhì)破壞過(guò)多時(shí)，可發(fā)生病理性骨折，年輕人及腫瘤發(fā)展迅速，腫塊表面靜脈怒張而無(wú)破潰等臨床癥狀。很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移較長(zhǎng)管狀骨明顯為少。X線片皆見(jiàn)骨質(zhì)破壞，但骨皮質(zhì)呈光芒狀典型顯影者較少。 血液檢查堿性磷酸酶具有重要診斷意義，其含量往往增高，當(dāng)手術(shù)切除腫瘤或經(jīng)放射治療后，則其含量降低；相反當(dāng)腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶或復(fù)發(fā)時(shí)，堿性磷酸酶又出現(xiàn)回升，說(shuō)明此酶與骨肉瘤的瘤細(xì)胞的活躍程度有著密切關(guān)系，堿性磷酸酶愈高，則愈后愈差。

頜骨軟骨肉瘤：以上頜前牙區(qū)、上頜竇區(qū)及下頜前磨牙區(qū)多見(jiàn)，上頜比下頜多見(jiàn)。發(fā)病初期均無(wú)特殊異常。本癥臨床上以腫脹或腫塊為主要表現(xiàn)，逐漸發(fā)展長(zhǎng)大而出現(xiàn)疼痛、牙齒松動(dòng)或牙齒脫落。發(fā)生在上頜骨者可見(jiàn)鼻塞、鼻紐，后期有眼球突出癥狀；發(fā)生在下頜骨關(guān)節(jié)頭時(shí)，可引起下頜運(yùn)動(dòng)障礙，咀嚼疼痛及張口時(shí)下頜偏斜等癥狀。X線片多見(jiàn)骨質(zhì)破壞，其間雜有不規(guī)則斑塊狀鈣化點(diǎn)，這種腫瘤軟骨鈣化的數(shù)量，常與腫瘤的分化程度一致。

頜骨纖維肉瘤：頜骨中心纖維肉瘤見(jiàn)于兒童及年青人，多見(jiàn)于下頜前聯(lián)合部、下頜角及髁狀突等處。發(fā)生自頜骨骨膜的周圍性骨纖維肉瘤，以腫塊為主要癥狀；從骨內(nèi)發(fā)生者疼痛為早期癥狀。骨質(zhì)逐漸破壞，牙齒出現(xiàn)松動(dòng)或脫落。由于侵犯下齒槽神經(jīng)，常出現(xiàn)下唇知覺(jué)減退。在上頜骨時(shí)，腫瘤可突入鼻腔、上頜竇或眼眶，產(chǎn)生鼻堵、眼球移位等癥狀。腫瘤侵入翼腭窩時(shí)，可引起開(kāi)口困難?？蛇h(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺部，但較少向區(qū)域性淋巴轉(zhuǎn)移。X線片呈彌散性溶骨性破壞，無(wú)明顯界限。

三、治療

（一)放射治療：放射治療通常作為尤文氏肉瘤的首選治療，除尤文氏肉瘤外，其它頜骨惡性腫瘤對(duì)放射治療一般是不敏感或不太敏感的，但多數(shù)仍主張作為術(shù)后綜合治療的一部分。

（二)外科治療：根治性的外科切除一直是治療頜骨骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、中央性頜骨癌及惡性纖維組織細(xì)胞瘤等惡性腫瘤的最有效的方法。頜骨切除是治療頜骨惡性腫瘤的基本外科手術(shù)，切除范圍包括原發(fā)腫瘤相應(yīng)部位的頜骨及累及的鄰近組織，其內(nèi)容包括部分或全部頜骨、鄰近軟組織及皮膚作一并切除，如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應(yīng)作同側(cè)頸淋巴聯(lián)合切除術(shù)。

（三)化療的應(yīng)用：頜骨漿細(xì)胞性肉瘤，化療常作為首選治療；對(duì)尤文氏肉瘤，放療雖然較為敏感，但多為暫時(shí)性，甚易復(fù)發(fā)，預(yù)后差，放療合并化療，可取較好效果；中央性下頜骨癌尚可輔以放射治療和化學(xué)藥物治療。頜骨骨纖維肉瘤術(shù)前后尚可采用化學(xué)藥物療法。對(duì)其它頜骨惡性腫瘤，化療常作為已不能手術(shù)的原發(fā)灶或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶的姑息治療。

四、預(yù) 后

頜骨惡性腫瘤比長(zhǎng)骨同類腫瘤的預(yù)后好。局部復(fù)發(fā)是頜骨惡性腫瘤致死的最主要的原因，在顱骨惡性腫瘤中，骨肉瘤、纖維肉瘤和軟骨肉瘤的預(yù)后較好，中央性頜骨癌，尤文氏肉瘤、漿細(xì)胞肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤的預(yù)后差。另外，腫瘤的大小，手術(shù)安全切緣及細(xì)胞的分化程度是影響預(yù)后好壞的重要因素。