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    莊嚴(yán)在線講解公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師《生物化學(xué)》蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系

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    氨基酸

    蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系 考點(diǎn)

    (一)蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系 

    1.空間結(jié)構(gòu)決定著蛋白質(zhì)的生物學(xué)功能,蛋白水解酶可破壞一級(jí)結(jié)構(gòu)。 

    2.b亞基第6位谷氨酸突變?yōu)槔i氨酸就會(huì)患鐮狀細(xì)胞貧血,使血紅蛋白聚集黏著,導(dǎo)致紅細(xì)胞變形為鐮刀而極碎,產(chǎn)生溶血性貧血。稱分子病。 

    (二)蛋白質(zhì)高級(jí)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系 

    以血紅蛋白為例,成人血紅蛋白由2個(gè)a亞基與2個(gè)b亞基組成的四聚體(a2b2 ),每個(gè)亞基含1個(gè)血紅素分子。血紅蛋白每1個(gè)亞基可結(jié)合1個(gè)氧分子。

    1.協(xié)同效應(yīng) 當(dāng)Hb的第一個(gè)亞基與O2結(jié)合以后,促進(jìn)了第二及第三個(gè)亞基與O2結(jié)合后,又大大促進(jìn)了第四個(gè)亞基與O2結(jié)合,這種效應(yīng)為正協(xié)同效應(yīng)。如果是抑制作用則稱為負(fù)協(xié)同效應(yīng)。

    2.別構(gòu)效應(yīng) 一個(gè)蛋白質(zhì)與它的配體(或其他蛋白質(zhì))結(jié)合后,蛋白質(zhì)的構(gòu)象發(fā)生變化,使它更適于功能需要,這一類變化稱為別構(gòu)效應(yīng)。例如Hb是別構(gòu)蛋白,小分子O2是Hb的別構(gòu)劑或稱為效應(yīng)劑。

    3.蛋白構(gòu)象疾病 考點(diǎn)

    (1)有些蛋白錯(cuò)誤折疊后相互聚集,常形成抗蛋白水解酶的淀粉樣纖維沉淀, 產(chǎn)生毒性而致病,這類疾病包括人紋狀體脊髓變性病、阿爾茨海默病、亨廷頓舞蹈癥、瘋牛病等。 

    (2)蛋白質(zhì)構(gòu)象改變可引起疾病,如蛋白質(zhì)的二級(jí)結(jié)構(gòu)a螺旋變?yōu)閎折疊就會(huì)患瘋牛病。其具有傳染性,遺傳性。

    生物化學(xué)

    公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師《生物化學(xué)》學(xué)科特點(diǎn)及考試命題重點(diǎn)-莊嚴(yán)講解

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