—、病因和發(fā)病機制

　?。ā┎∫?/P>

　?。ǘ┌l(fā)病機制  遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1－AT所致

　　二、病理

　?。ā┬∪~中央型

　?。ǘ┤∪~型

　　（三）兩型同時存在，則稱混合型肺氣腫。

　　三、病理生理

　　四、臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬┌Y狀

　　（二）體征

　　五、實驗室和其他檢查

　　（—）Ⅹ線檢查

　?。ǘ┬碾妶D檢查

　?。ㄈ┖粑δ軝z查

　　1、通氣功能障礙  如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通氣量低于預(yù)計值的80％。

　　2、殘氣量增加  殘氣量占肺總量超過40%對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

　?。ㄋ模﹦用}血氣分析   可出現(xiàn)Pa02降低，Paco2升高。

　?。ㄎ澹┭汉吞狄簷z查

　　六、并發(fā)癥

　?。ㄒ唬┳园l(fā)性氣胸

　　（二）肺部急性感染

　　七、診斷和分型

　?。ā┰\斷

　?。ǘ┓中?/P>

　　1.氣腫型（又稱紅喘型，PP型，A型）

　　2、支氣管炎型（又稱紫腫型，BB型，B型）

　　3、混合型

　　八、治療

　?。ā?yīng)用舒張支氣管藥物

　?。ǘ┘毙园l(fā)作期應(yīng)用有效的抗菌藥物

　　（三）呼吸肌功能鍛煉

　?。ㄋ模┘彝パ醑?/P>

　　有呼吸衰竭者，每天10~15小時（1～2L／min）持續(xù)給氧能延長壽命，改善生活質(zhì)量

　?。ㄎ澹┛祻?fù)治療

　　（六）手術(shù)治療