【關(guān)鍵詞】  肺；皮膚纖維瘤；診斷；外科手術(shù)

　　Clinicopathological features and surgical treatment of 61 cases with pulmonary  sclerosing hemangioma

　　YU ChangHai， LI Jie， LIU Ying， WANG Tao， DAI WeiMin

　　Department of Thoracic Surgery， First  Affiliated Hospital， PLA General Hospital， Beijing  100037， China

　　【Abstract】  AIM： To investigate the clinicopathological features， surgical treatment and prognosis of pulmonary sclerosing hemangioma. METHODS： The clinicopathological features， operative treatment and prognosis of 61 patients with pulmonary sclerosing hemangioma in our hospital from January， 1970 to April，2005 were analyzed retrospectively. RESULTS： There were 11 males（18.03%）and 50 females （81.97%）。 The mean age was 39.24（15-59）years old. The 38（62.30%） patients were free of symptoms . By radiography， the tumor presented as a round or nearly round nodule， with uniform dersity in 47 （77.05%） cases and calcification in 14 （22.95%） cases.  All patients received operation， without complications and death. Immunohistochemical findings suggested that the tumor might  originate from epithelium. During postoperative followup of about 8.25 years， there was no recurrence or metastasis. CONCLUSION： It is very difficult to diagnose  pulmonary sclerosing hemoangioma before operation， for it mainly depends on pathological examination postoperatively. A good prognosis can be achieved through surgical treatment.

　　【Keywords】  lung； dermatofibroma； diagnosis； surgical procedures， operative

　　【摘要】 目的： 探討肺硬化性血管瘤（PSH）的臨床病理特點(diǎn)、外科治療及其預(yù)后情況。方法： 回顧分析總結(jié)我院197001/200504收治的61例PSH臨床病理特點(diǎn)、診治方法及隨訪情況。 結(jié)果： 全組男性11例（18.03%），女性50例（81.97%），平均年齡39.24歲；38例（62.30%）無(wú)癥狀。放射影像學(xué)表現(xiàn)為邊緣清晰的圓形或類圓形軟組織結(jié)節(jié)影，47例（77.05%）密度均勻，14例（22.95%）有鈣化；全部行手術(shù)治療，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥和死亡；術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果證實(shí)PSH并支持腫瘤來(lái)源于上皮組織；術(shù)后平均隨訪8.25 y，無(wú)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。 結(jié)論： PSH術(shù)前診斷困難，確診主要依靠術(shù)后病理，手術(shù)是PSH的有效治療方法。

　　【關(guān)鍵詞】 肺；皮膚纖維瘤；診斷；外科手術(shù)

　　0引言

　　肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma， PSH）是一種發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)的少見(jiàn)腫瘤，術(shù)前確診較困難，易誤診為惡性腫瘤，最后確診依靠病理學(xué)檢查。我院自197001200504年間共收治的61例PSH，占同期切除肺部腫瘤的2.17%，現(xiàn)就其臨床病理特點(diǎn)、診斷與外科治療等方面進(jìn)行探討、分析，以提高對(duì)此疾病的認(rèn)識(shí)與診治能力。

　　1對(duì)象和方法

　　1.1對(duì)象　　本組共61（男11，女50）例患者，男∶女為1∶4.6；年齡15～69（平均39.24）歲。61例中無(wú)癥狀38例，常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)；咳嗽、咯血23例（咳嗽23例中痰中帶血5例，胸悶氣短4例，胸痛1例）。查體均無(wú)陽(yáng)性體征。　　全組均行胸部X線檢查，其中40例行CT掃描，13例行增強(qiáng)CT掃描。病變部位：右肺36例（上葉7例、中葉13例、下葉16例）、左肺25例（上葉9例、下葉16例）。位于肺周邊53例，肺門處8例。均為單發(fā)肺內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)影，直徑1～5（平均2.0）cm，圓形14例，類圓形45例，不規(guī)則形2例；腫塊密度均勻、邊緣清晰者47例，有鈣化14例。在13例增強(qiáng)CT檢查中，有9例強(qiáng)化，僅1例同時(shí)伴有肺門淋巴結(jié)腫大。行纖維支氣管鏡檢查12例，均未見(jiàn)異常。61例術(shù)前無(wú)一確診為PSH，診斷為良性腫瘤43例，肺癌6例，肺結(jié)核球3例，肺部陰影、性質(zhì)未定9例。

　　1.2方法本組病例均行手術(shù)治療，其中單純腫瘤摘除術(shù)33例，肺葉切除術(shù)15例，肺楔形切除術(shù)13例。選擇后外側(cè)切口42例，胸腔鏡輔助小切口6例，腋下切口3例。術(shù)中對(duì)切除的腫塊均進(jìn)行快速冰凍病理檢查，術(shù)后常規(guī)行HE染色組織學(xué)檢查。

　　2結(jié)果

　　2.1手術(shù)與隨訪全組無(wú)并發(fā)癥和手術(shù)死亡病例，均痊愈出院，隨訪3 mo～18 a（平均8.25 a），均無(wú)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

　　2.2組織病理學(xué)全組病例均經(jīng)病理切片復(fù)習(xí)證實(shí)為PSH.

　　2.2.1大體表現(xiàn)均為單發(fā)腫塊，圓形或類圓形，表面光滑，界限清晰；有完整包膜34例（55.74%），不完整包膜11例（18.03%），無(wú)包膜16例（26.23%）； 直徑為（2.41±0.57） cm，其中最小1.0 cm，最大5 cm.

　　2.2.2組織學(xué)特征鏡下可見(jiàn)兩種腫瘤細(xì)胞，多角形細(xì)胞呈圓形或多角形，大小基本一致，胞質(zhì)豐富淡染或略嗜酸性，核圓形或卵圓形，核分裂象少見(jiàn)，細(xì)胞境界不清，常融合成實(shí)性片塊狀，位于乳頭軸心或“血管瘤內(nèi)皮”之下；立方細(xì)胞有嗜酸性胞質(zhì)，小而一致的核，被覆在實(shí)變區(qū)間隙內(nèi)，或在血管瘤樣區(qū)腔隙內(nèi)，或在乳頭表面。組織結(jié)構(gòu)主要為4種類型：出血型、乳頭型、硬化型和實(shí)體型，除5例為單純型外，其余均為混合型，其中以乳頭型或?qū)嶓w型為主各為18例，以硬化型為主11例，以出血型為主9例（圖1）。

　　2.3.3免疫組化多角形細(xì)胞和立方細(xì)胞共同表達(dá)TTF1（89%， 16/18）， EMA（100%， 10/10）， CK僅在立方細(xì)胞中表達(dá)（50%， 6/12），NSE， CgA和S100僅在2/10，2/10，1/5例有小灶狀表達(dá)， 其他均為個(gè)別細(xì)胞散在表達(dá)；兩種細(xì)胞均不表達(dá)CD34， FVIII因子（0/6，圖2）。

　　A： 乳頭型； B： 出血型； C： 硬化型； D： 實(shí)體型。

　　圖1組織學(xué)特征HE ×200（略）

　　A： 兩種細(xì)胞均表達(dá)TIF1 ×200； B： 僅血管內(nèi)皮細(xì)胞呈陽(yáng)性FⅧRAg ×200.

　　圖2TIF1 及FⅧ因子表達(dá)×200（略）

　　3討論

　　PSH由Liebow等［1］在1956年報(bào)道，因其病理組織形態(tài)類似于皮膚組織中的硬化性血管瘤， 故命名為PSH. 過(guò)去曾認(rèn)為它是非特異炎癥所致的肺內(nèi)瘤樣增生病變，因此又稱為肺腺瘤或假乳頭型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

　　盡管已有很多PSH的形態(tài)描述， 但迄今為止，它的組織發(fā)生起源仍存在爭(zhēng)議，主要存在內(nèi)皮、間皮、肺泡上皮、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞等學(xué)說(shuō)。目前，越來(lái)越多的研究表明PSH來(lái)源于上皮可能性較大，Chan等［2］研究發(fā)現(xiàn)PSH的兩種主要細(xì)胞甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 （thyroid transcription factor1， TTF1）呈陽(yáng)性表達(dá)， 由于TTF1主要表達(dá)于II型肺泡上皮細(xì)胞和Clara細(xì)胞， 提示可能來(lái)源于II型肺泡上皮細(xì)胞。 Devouassoux等［3］分析了100例PSH的免疫組織化學(xué)表現(xiàn)， 發(fā)現(xiàn)上皮細(xì)胞的特征性抗原EMA， CK表達(dá)陽(yáng)性率很高， 尤其是TTF1和SPB（表面活性物質(zhì)蛋白）等肺泡上皮細(xì)胞特征抗原的表達(dá)， 并且癌胚抗原和平滑肌肌動(dòng)蛋白的表達(dá)多為陰性， 為PSH的肺泡上皮細(xì)胞來(lái)源提供了有力的證據(jù)。部分患者PSH中TTF1， EMA， CK， NSE， CgA免疫組織化學(xué)證實(shí)其結(jié)果支持PSH來(lái)源于上皮組織。

　　PSH大體形態(tài)是一個(gè)邊界清楚的實(shí)性腫塊，有包膜，有時(shí)可見(jiàn)出血區(qū)呈暗紅色。鏡檢腫瘤主要由密集增生的多角形細(xì)胞形成實(shí)體或乳頭狀、硬化性結(jié)構(gòu)，有時(shí)似“血管瘤”樣改變，乳頭樣結(jié)構(gòu)最為多見(jiàn)［3］。 Iyoda等［4］報(bào)道PSH大多數(shù)表現(xiàn)為混合型。本組混合型占91.80% ，其中以乳頭型和實(shí)體型混合為主（62.30%）。

　　文獻(xiàn)報(bào)道該病以中青年女性多見(jiàn)， Devouassoux等［3］報(bào)道100例PSH中女性占83%，女性是男性的5倍，發(fā)病年齡13～76（中位46）歲。本組女性50例，占全組的82 %，女4.6∶男為4.6∶1，中位年齡40歲，低于文獻(xiàn)報(bào)道。

　　從本組病例顯示來(lái)看，PSH可發(fā)生于任何肺葉。臨床上50%～87%患者無(wú)癥狀， 而常見(jiàn)的癥狀是咳嗽、痰中帶血及胸痛［5］，本組38例無(wú)任何癥狀， 占全組的63%，23例有明確的相關(guān)癥狀，但均無(wú)陽(yáng)性體征，這些與腫塊直徑較?。ㄆ骄?.0cm），且87%（53/61）位于肺周邊，很少累及支氣管和血管有關(guān)。

　　放射學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)PSH的重要手段，本組病例中38例無(wú)癥狀者均在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道PSH影像學(xué)表現(xiàn)多為邊緣清晰、圓形或類圓形單發(fā)軟組織結(jié)節(jié)影，以肺周邊多見(jiàn)，密度多均勻，鈣化偶見(jiàn)，一般無(wú)腫大的肺門及縱隔淋巴結(jié)［6］。本組表現(xiàn)與報(bào)道類似，纖維支氣管鏡檢查對(duì)其診斷價(jià)值不大， 本組共有12例患者行纖維支氣管鏡檢查，均未見(jiàn)異常。　　因PSH少見(jiàn)，診斷較困難，手術(shù)切除PSH是惟一有效的診斷、治療方法。手術(shù)方式以局部切除為主，預(yù)后較好，Iyoda等［4］報(bào)道26例中，僅1例復(fù)發(fā)。本組行腫瘤摘除術(shù)33例，楔形切除術(shù)13例，肺葉切除術(shù)15例。肺功較差的患者， 可采用腋下小切口或胸腔鏡輔助小切口行肺葉或肺楔形切除術(shù)， 本組行腋下小切口肺葉切除術(shù)3例，電視胸腔鏡輔助小切口肺葉切除4例、肺楔形切除術(shù)2例，術(shù)后患者均恢復(fù)順利。需注意的是近年來(lái)有多篇文獻(xiàn)報(bào)道PSH伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例［7-8］，提示本病有潛在或低度惡性。 Miyagawa等［8］報(bào)道4例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例，轉(zhuǎn)移區(qū)域包括肺門、支氣管旁和葉間淋巴結(jié)，其1例行輔助化療，余3例未給予特殊治療，隨訪2.3~10 a，患者均生存，無(wú)復(fù)發(fā)，認(rèn)為伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不影響預(yù)后。

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