一種嚴(yán)重而廣泛的皮膚紅斑和脫屑性疾病。

    病因?qū)W

    通常病因不明。某些病人繼發(fā)于某些皮膚病（如異位性皮炎，銀屑病，毛發(fā)紅糠疹，接觸性皮炎），或由其他原因如全身用藥（如青霉素，磺胺，雷米封，苯妥英或巴比妥類）或局部外用藥引起。剝脫性皮炎亦可伴發(fā)于蕈樣肉芽腫或淋巴瘤。

    癥狀和體征

    發(fā)病隱襲或突然。整個(gè)皮膚表面變?yōu)槌奔t，脫屑，增厚和偶有結(jié)痂。瘙癢可十分嚴(yán)重或輕微。通常見不到任何原發(fā)性皮炎的特異性表現(xiàn)。由銀屑病，蕈樣肉芽腫或毛發(fā)紅糠疹引起的剝脫性皮炎有時(shí)可見到局部正常皮膚。全身淺表淋巴結(jié)常常腫大，其活組織檢查顯示為良性淋巴結(jié)炎。

    由于皮膚血流量增加導(dǎo)致過多熱量丟失，病人可能有畏寒和體溫升高。全身性剝脫性皮炎可造成體重下降，低蛋白血癥，低血鈣，缺鐵或高輸出量性心力衰竭（處于心功能不全代償邊緣的患者）。

    診斷和治療

    必須盡可能找出原發(fā)病因。有原發(fā)性皮炎病史或體征者可有助于診斷。活組織檢查通常沒有幫助，但對(duì)落葉性天皰瘡，蕈樣肉芽腫可借皮膚活組織檢查得以確診。淋巴瘤可作淋巴結(jié)活檢。對(duì)Sézary綜合征可作血液涂片檢查確診。

    本病可危及生命，必須住院治療。由于藥疹和接觸性皮炎不能僅從病史上排除，所以任何藥物均應(yīng)停用。如果可能，必要的全身用藥必須改用化學(xué)結(jié)構(gòu)完全不同的藥物。在水浴后涂凡士林可暫時(shí)緩解癥狀。其局部治療同接觸性皮炎。

    僅在外用藥治療無效時(shí)口服皮質(zhì)類固醇激素治療。強(qiáng)的松40~60mg/d，約10天后改為隔日1次，其劑量?？蛇M(jìn)一步減少。但如果未找到并去除潛在病因，強(qiáng)的松可能需要長期服用。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>