原發(fā)性心肌病是一組發(fā)病緩慢、病因未明、以心臟增大為特點(diǎn)、最后發(fā)展為心力衰竭的心臟病。最初可無(wú)自覺(jué)不適，以后可在勞累時(shí)或輕度勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣急、心悸、胸悶、呼吸困難等癥狀。心臟重量增加，各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內(nèi)膜也可增厚，可有心腔內(nèi)附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統(tǒng)亦可受侵。

1．?dāng)U張型心肌病（DCM）

（1）臨床表現(xiàn)：心功能不全；心律紊亂；由于血流緩慢，在心腔內(nèi)形成附壁血栓，脫落后形成體或肺循環(huán)栓塞?？煞譃槌扇诵秃蛬雰盒?。

（2）體檢:心臟擴(kuò)大；第一心音減弱，部分患兒有奔馬律，二尖瓣區(qū)可出現(xiàn)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

（3）輔助檢查：①X線出現(xiàn)普遍性心臟擴(kuò)大，多以左室為主，心搏減弱，肺淤血明顯。②EkG示左室肥厚，ST段下降，T波平坦或倒置，室性過(guò)早搏動(dòng),竇性心動(dòng)過(guò)速。③超聲心動(dòng)圖示左房左室擴(kuò)大，二尖瓣舒張期開(kāi)口小，形成“大心腔，小開(kāi)口”影像，室壁活動(dòng)減弱。

2．肥厚型心肌?。℉CM）

（1）臨床表現(xiàn)癥：心功能不全；心肌缺血表現(xiàn)：胸痛、呼吸困難、暈厥、心悸、猝死。

（2）體檢：部分病例心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移，并可呈抬舉性或雙重性搏動(dòng)，胸骨左緣3——4肋間及心尖部聞及3——6級(jí)收縮期噴射樣雜音，有第二心音反向分裂(P2在前，A2在后)。

（3）輔助檢查：①X線示心臟輕至中度增大，外觀呈球型，心搏減弱，肺淤血。②EKG示心房及左室增大，有異常Q波，多發(fā)生在Ⅱ、Ⅲ、aVF及V3、V5導(dǎo)聯(lián)，形似心肌梗死。③超聲心動(dòng)圖：室間隔與左室后壁厚度之比≥1.5，左室流出道狹窄，如室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚，故本病又稱(chēng)為非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚(ASH)或特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS）。④心血管造影：側(cè)位片左室腔收縮期狹窄狀呈舌形，右室造影見(jiàn)肥厚的室間隔向右室流出道占位。

3.限制型心肌?。≧CM）