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    全面發(fā)育障礙--嬰兒癡呆的主要臨床特點是什么?

    2020-06-09 16:07 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    全面發(fā)育障礙--嬰兒癡呆的主要臨床特點是什么?快來跟小編看看自己有沒有掌握吧!

    Heller綜合征又稱嬰兒癡呆(Dementia infantilis)、解體性精神病(Disintegrative Psychosis),是一種發(fā)生于童年早期,以大腦皮質(zhì)退行性變,白質(zhì)萎縮,類脂質(zhì)變性為主要病理特征的腦變性病。由Heller在1930年首先報道。本病非常罕見,至今國內(nèi)外報道不足100例。

    主要臨床特點:

    出生后有數(shù)年正常發(fā)育,3-4歲左右起病,出現(xiàn)進行性智力退化,原有的語言功能喪失,最后達到完全癡呆,但仍保持聰慧的面部表情,無任何神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。

    起病早期可伴有多動、焦慮、易激惹、刻板行為,無明顯運動障礙。在1-2年內(nèi)發(fā)展到癡呆。

    病因不明。

    本病預后差,語言和精神運動的衰退持續(xù)發(fā)展,一般來講少則幾個月多則幾年內(nèi)死亡。

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