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釉質(zhì)形成缺陷癥（amelogenesis imperfecta）也稱釉質(zhì)發(fā)育不全癥，為遺傳性的釉質(zhì)發(fā)育異常，包括一組復雜的、不同類型的病變；分為礦化不全型和形成不全型。礦化不全型又可進一步分為鈣化不全型和成熟不全型。在礦化不全型，基質(zhì)形成正常，但鈣化異常；而在形成不全型，基質(zhì)形成缺陷，但礦化正常。然而，電鏡及顯微放射研究提示，在所有類型的釉質(zhì)發(fā)育不全都有鈣化及基質(zhì)形成的障礙，表明釉質(zhì)形成的普遍缺陷。

1.形成不全型

基本病變?yōu)橛再|(zhì)基質(zhì)沉積量減少，已形成的基質(zhì)礦化正常，X線檢查釉質(zhì)與其下方的牙本質(zhì)有良好的反差。依亞型不同，臨床表現(xiàn)有很大差異。

普遍性凹陷者，針尖至針頭大小的凹陷缺損遍布于牙面，牙頰面受累最嚴重，凹陷成排排列，可伴色素沉著。凹陷之間的釉質(zhì)厚度、硬度、顏色正常。

局限性凹陷者，表現(xiàn)為橫向排列的凹陷、線形缺損，或較大面積的缺陷而周圍為鈣化不全。典型病變位于牙頰面中1／3，切緣、咬合面常不累及。病變影響乳、恒牙列，或僅影響乳牙列，可所有牙或少數(shù)牙受累。常染色體隱性型（IC型）病變更嚴重，常累及兩牙列的所有牙。

常染色體顯性的光滑型，牙的釉質(zhì)變薄，表面光滑，質(zhì)地硬，有光澤。牙冠小，似進行過牙體制備，接觸點喪失，但開袷罕見。牙呈白堊色、半透明棕色，X線上見牙外周有薄層的釉質(zhì)射線阻射區(qū)。

X性連鎖顯性光滑型，男性患者乳、恒牙列表現(xiàn)為彌漫性的薄層釉質(zhì)，光滑，有光澤，棕、黃棕色，X線見外周射線阻射的釉質(zhì)。女性患者表現(xiàn)為釉質(zhì)形成不全的垂直向淺溝，其間夾雜有正常厚度的釉質(zhì)。幾乎所有男性患者及少數(shù)女性患者有開 .在粗糙型，釉質(zhì)薄、硬、表面粗糙，似光滑型，牙冠向切緣、咬合面?zhèn)戎饾u變細，接觸點喪失，牙呈白、黃白色，釉質(zhì)比光滑型硬，不易磨損。X線檢查見牙外周釉質(zhì)的薄層射線阻射區(qū)。前牙開 常見。

2.鈣化不全型

為釉質(zhì)形成缺陷中最常見的類型，釉基質(zhì)形成正常但無明顯的礦化，分常染色體顯性、常染色體隱性兩種亞型。兩型均為牙萌出時大小、形態(tài)、釉質(zhì)厚度正常，但釉質(zhì)很軟，因磨耗而很快磨去，常磨至牙齦水平，僅遺留頸部釉質(zhì)，因頸部釉質(zhì)鈣化較高。由于大部分釉質(zhì)被磨去，造成牙本質(zhì)暴露。萌出時釉質(zhì)黃棕色或橙色，但很快由于色素沉著變?yōu)樽刂梁谏?，并有牙石沉積。牙未萌及前牙開 常見。兩種亞型的表現(xiàn)相似，但常染色體隱性型病變常更嚴重。X線檢查示釉質(zhì)硬度與牙本質(zhì)相似。

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