關(guān)于PLCH的病理學(xué)特征和PLCH肺臟大體標(biāo)本表現(xiàn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理相關(guān)資料分享如下,供參考。
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病理表現(xiàn):
1.PLCH的病理學(xué)特征是朗格漢斯細(xì)胞呈特征性的成簇出現(xiàn),數(shù)目明顯增多,主要分布在小氣道周圍,其形態(tài)與正常組織所見相似,細(xì)胞漿呈弱嗜伊紅染色,有明顯的溝狀核膜。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中,朗格漢斯細(xì)胞漿S-100和細(xì)胞表面CD1a呈陽性。電子顯微鏡下,朗格漢斯細(xì)胞內(nèi)可見五層棒狀的特殊結(jié)構(gòu),稱為Birbeck顆粒。
2.PLCH肺臟大體標(biāo)本表現(xiàn)為雙肺散在的結(jié)節(jié)伴不同程度的囊腔樣改變。也可見支氣管內(nèi)的腫塊,單結(jié)節(jié)病變罕見醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。雙上中肺葉受累顯著,肺底部通常不受累。結(jié)節(jié)的形狀不規(guī)則,邊緣呈星狀。終末期表現(xiàn)為致密的纖維化和囊腔改變,呈蜂窩肺。在疾病進(jìn)展過程中,病理表現(xiàn)依次為:結(jié)節(jié)、囊性結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、薄壁囊腔。
低倍鏡下,相對正常的肺組織中散在以細(xì)支氣管為中心的星狀間質(zhì)性結(jié)節(jié)是PLCH的主要組織病理學(xué)特征,病變時相不均一,結(jié)節(jié)、囊腔和纖維斑痕同時存在。結(jié)節(jié)和囊腔也可以沿著胸膜和小葉間隔分布。多數(shù)病例可見直徑為1mm~5mm結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)包含著混合的細(xì)胞群,有不同數(shù)量的朗格漢斯細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和胞漿含有煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞。隨著疾病進(jìn)展,結(jié)節(jié)逐漸減少,囊腔逐漸增多,終末期朗格漢斯減少或消失,可見間質(zhì)纖維化和小囊腔形成,病變廣泛地擴(kuò)展至肺臟實質(zhì),包繞支氣管血管結(jié)構(gòu),形成所謂星形損害的疾病特征性病變。結(jié)節(jié)和囊腔周圍的肺臟可見吸煙所致的呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD)和脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)樣反應(yīng),即肺泡腔內(nèi)吸煙者肺泡巨噬細(xì)胞的聚集。肺氣腫也比較常見醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。胸部影像中的結(jié)節(jié)影對應(yīng)的組織病理改變?yōu)樾菭铋g質(zhì)性結(jié)節(jié),囊腔影為擴(kuò)張的細(xì)支氣管。
發(fā)生氣胸時,可以出現(xiàn)反應(yīng)性嗜酸粒細(xì)胞胸膜炎,可見間皮細(xì)胞增生、慢性炎癥和嗜酸粒細(xì)胞浸潤,為非特異性。終末期PLCH患者伴有肺動脈高壓,主要與肺小動脈和肺小靜脈受累有關(guān),血管壁可見中膜增厚和內(nèi)膜增生,肺朗格漢斯細(xì)胞可能通過產(chǎn)生細(xì)胞因子和生長因子參與肺血管的重建。
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