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1.膽紅素代謝

(1)生成：體內(nèi)的膽紅素主要來自衰老紅細(xì)胞中血紅蛋白分解產(chǎn)生的血紅素。

(2)血中運(yùn)輸：主要以膽紅素-白蛋白復(fù)合物的形式存在和運(yùn)輸。 (不能被腎小球?yàn)V過)

(3)肝內(nèi)代謝：肝臟對膽紅素有攝取、轉(zhuǎn)化、排泄的功能。

①攝?。?/p>

膽紅素隨血運(yùn)輸?shù)礁魏?，在膜上與白蛋白解離，并被肝細(xì)胞攝取。

肝細(xì)胞內(nèi)有Y蛋白和Z蛋白 的兩種色素受體蛋白。

Y蛋白是肝細(xì)胞主要的膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，Z蛋白對長鏈脂肪酸具有很強(qiáng)的親和力。

Y、Z蛋白與進(jìn)入胞質(zhì)的膽紅素結(jié)合，并將它運(yùn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

②轉(zhuǎn)化：

肝細(xì)胞對膽紅素的轉(zhuǎn)化在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 上進(jìn)行，在膽紅素-尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化下，膽紅素被轉(zhuǎn)化為單、雙葡萄糖醛酸結(jié)合膽紅素，形成水溶性的結(jié)合膽紅素（可通過腎臟）。

③排泄：

結(jié)合膽紅素隨膽汁排泄至腸道。

(4)腸內(nèi)變化：

在腸道菌的作用下大部分水解脫下葡萄糖醛酸，還原成無色的膽素原 。

正常人每天從糞便排出40～280mg膽素原，它在腸管下段接觸空氣后被氧化成為棕黃色膽素，隨糞便排出，成為糞便的主要色素。

一部分膽素原可被腸黏膜重吸收進(jìn)入肝門靜脈，其中大部分以原形再排入膽道，小部分(0.4～4mg)經(jīng)體循環(huán)隨尿排出。

腸梗阻時(shí)，尿膽素原減少。

2.黃疸

正常人血清總膽紅素1.7～20μmol/L(0.1～1.2mg/dl)。

當(dāng)各種原因?qū)е卵褐杏坞x膽紅素或結(jié)合膽紅素升高時(shí)，可導(dǎo)致高膽紅素血癥。

原因：

膽紅素生成過多。

肝處理膽紅素能力下降。

膽紅素的排泄受阻。

顯性黃疸：

血清中膽紅素濃度超過34.2μmol/L時(shí)，含有較多彈性蛋白的鞏膜、黏膜及皮膚與膽紅素有較強(qiáng)的親和力，最容易導(dǎo)致膽紅素沉積，出現(xiàn)黃染現(xiàn)象，稱為顯性黃疸。

隱性或亞臨床黃疸：

血清中膽紅素濃度超過正常值，但低于34.2μmol/L，則無肉眼可見黃疸。

血中大量的膽紅素還可通過血腦屏障，與腦部基底核的脂類結(jié)合，將神經(jīng)核染黃，導(dǎo)致核黃疸，影響神經(jīng)組織功能，出現(xiàn)膽紅素腦病。

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