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1.生理性氨基酸尿

由生理變化所致。

2.病理性氨基酸尿

由疾病致氨基酸尿有：

（1）“腎前性”氨基酸尿：

 ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿癥、槭樹汁尿癥，是由某種氨基酸代謝缺陷所致。 ②“競爭性”氨基酸尿：如高脯氨酸血癥等，系在腎小管內與同一轉運系統的氨基酸競爭所致。

（2）“腎性”氨基酸尿：是近曲小管轉運缺陷所致。

①單組氨基酸轉運系統缺陷：即近端腎小管對某組氨基酸的轉運系統缺陷，而使該組氨基酸從尿中排出，包括賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、甘氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸等。 ②多組氨基酸轉運系統缺陷：由于近端曲管有多種功能缺陷，出現多種氨基酸尿，醫(yī)學教育|網搜集整理同時還伴有糖尿、高磷酸鹽尿、尿酸化功能障礙等，如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。

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