系統(tǒng)性紅斑狼瘡相信有許多人聽說過，但是并沒有接觸過。接下來醫(yī)學教育網(wǎng)小編為您解答一下相關問題，希望可以給大家?guī)硪欢ǖ膸椭?

首先讓我們來了解一下什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者，有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作，經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。

其病因如下：

本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關。

在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫復合物，沉積在皮膚、關節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細胞抗原作用，引起細胞破壞（如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合，分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥），從而導致機體的多系統(tǒng)損害。

臨床表現(xiàn)如下：

1.一般癥狀

本病男女之比為1∶7——9，發(fā)病年齡以20——40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

2.皮膚和黏膜

表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現(xiàn)有關節(jié)痛、關節(jié)炎、關節(jié)畸形及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏松。

4.心臟受累

可有心包炎，心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發(fā)生。

6.腎

臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現(xiàn)紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9.消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進或低下、干燥綜合征等疾病。

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