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血液系統(tǒng)——原發(fā)免疫性血小板減少癥

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】原發(fā)免疫性血小板減少癥

1.概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

2.臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

3.實驗室檢查

（1）血小板檢查：血小板計數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時間縮短。

（2）骨髓象：巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

（3）血小板相關抗體（PAIg）和血小板自身抗體多數(shù)陽性。

4.診斷

（1）多次檢驗血小板計數(shù)減少；

（2）脾不大或輕度腫大；

（3）骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙；

（4）排除繼發(fā)性血小板減少。

5.治療

（1）慢性ITP首選激素；

（2）如果激素治療無效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質激素治療6個月無效者；②糖皮質激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對糖皮質激素應用有禁忌者。

（3）免疫抑制劑：不做首選。

【進階攻略】

考試題型多樣化。概括一下該知識點的重點內(nèi)容：

出血+血小板減少=ITP；

兩個紫癜（過敏性和血小板減少性）的治療都用糖皮質激素。

【易錯易混辨析】

再障的紅細胞、白細胞、血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100×109/L）。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.關于ITP治療下述錯誤的是

A.血小板＜10×109/L時應緊急輸注血小板

B.慢性型ITP首選免疫抑制劑

C.脾臟切除是有效方法

D.使用糖皮質激素

E.血漿置換

二、A3/4型選擇題

女性，26歲，10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診?；濸LT 35×109/L，臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。

1.下列體征支持ITP診斷的是

A.皮膚有略高出皮面的紫癜

B.面部蝶形紅斑

C.口腔潰瘍

D.下肢肌肉血腫

E.脾臟不大

2.下列支持ITP診斷的實驗室檢查是

A.凝血時間延長

B.血塊收縮良好

C.抗核抗體陽性

D.骨髓巨核細胞增多，產(chǎn)板型增多

E.骨髓巨核細胞增多，幼稚、顆粒型增多

3.該患者的首選治療是

A.糖皮質激素

B.脾切除

C.血小板輸注

D.長春新堿

E.達那唑

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】慢性ITP首選藥物為糖皮質激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復發(fā)時再考慮使用。

二、A3/4型選擇題

1.E

【答案解析】ITP出血的特點是皮膚、黏膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點，形成瘀點或瘀斑；四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫；因ITP為血管外溶血，所以脾臟一般不大。

2.E

【答案解析】ITP骨髓象出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛。急性病例巨核細胞總數(shù)正常或稍高；慢性病例巨核細胞多增高。巨核細胞分類中，原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正常或稍高；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80％；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。

3.A

【答案解析】糖皮質激素可降低毛細血管通透性，減少出血傾向；同時減低免疫反應，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核-巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應用大量激素后，出血現(xiàn)象可較快好轉。目前主張在發(fā)病1個月內(nèi)（特別是2周內(nèi)）病情為中度以上或發(fā)病時間雖長，但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。

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