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    系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特點及臨床表現(xiàn)

    2019-08-06 10:27 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    系統(tǒng)性紅斑狼瘡

    主要特點——多系統(tǒng)損害、醫(yī)學|教育網(wǎng)多種自身抗體存在;病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

    臨床表現(xiàn)

    1.全身——疲倦、乏力、體重下降,約90%發(fā)熱。

    2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害,包括蝶形紅斑(最具有特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等,光過敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

    3.漿膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

    4.關節(jié)和肌肉——關節(jié)痛和肌痛;

    手指、腕、膝、踝關節(jié),伴腫脹,醫(yī)學|教育網(wǎng)骨破壞少見;

    10%因關節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關節(jié)病,特點:可復性非侵蝕性關節(jié)半脫位;

    小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

    5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化?。?

    約60%有臨床表現(xiàn);醫(yī)學|教育網(wǎng)尿毒癥是常見死因之一。

    6.心血管——心包炎,但不會發(fā)生心臟壓塞;

    可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內(nèi)膜炎;

    心肌損害或冠狀動脈受累;

    嚴重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

    7.肺——胸腔積液,肺實質(zhì)炎癥、肺動脈高壓、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情兇險,病死率高)。

    8.神經(jīng)系統(tǒng)——神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙;重者腦血管意外、昏迷。

    9.血液系統(tǒng)——血紅蛋白下降、醫(yī)學|教育網(wǎng)白細胞和(或)血小板減少,10%為溶血性貧血。

    10.抗磷脂抗體綜合征:血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。

    11.干燥綜合征——約30%。

    12.其他:脾大;轉(zhuǎn)氨酶異常,可為自身免疫性肝炎;醫(yī)學|教育網(wǎng)累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留;累及視神經(jīng),或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎;無痛性淋巴結(jié)腫大。

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