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    2021年臨床助理醫(yī)師考試癲癇:癲癇持續(xù)狀態(tài)

    2021-05-19 12:38 醫(yī)學教育網
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    第十二章 癲 癇

    一、概念

    癲癇是一組由大腦神經元異常放電所引起的短暫中樞神經系統(tǒng)功能失常的慢性腦部疾病,具有突然發(fā)生、反復發(fā)作、刻板重復的特點。臨床癥狀視異常電位發(fā)放的部位不同而異,最常見的為抽搐及意識障礙;也可以表現為感覺異常、知覺障礙,以至于行為、精神、情感以及自主神經功能等不同程度的障礙,其共同特點為發(fā)作性及重復性。

    二、病因

    1.特發(fā)性癲癇 也稱為原發(fā)性癲癇,是指病因不明的癲癇,無代謝障礙、無腦器質性病變,可能與遺傳因素有關。

    2.癥狀性癲癇 即癲癇只是作為一種癥狀,其本質是腦病疾病或全身疾病影響大腦功能所致。如腦外傷、顱內感染、腦血管疾病、顱內腫瘤,尿毒癥、高血壓腦病等。

    3.隱源性癲癇 隱源是指現有技術不能查出病因,但臨床表現提示為癥狀性癲癇。

    三、臨床表現

    1.部分性發(fā)作 指最先的臨床和腦電圖變化,提示開始的神經元病理活動限于一側大腦半球的某一部分。發(fā)作涉及身體的一部分或大腦某一局限部位的功能障礙。

    (1)單純部分性發(fā)作:發(fā)作中意識始終清楚。包括運動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經發(fā)作和精神性發(fā)作四類。

    (2)復雜部分性發(fā)作:常稱精神運動性發(fā)作。發(fā)作時有不同程度的意識障礙??赡茏詥渭冃园l(fā)作轉化而來,并可伴有自動癥等。

    (3)部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作:多為繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作,腦電圖改變快速發(fā)展為全面性異常。

    2.全面性發(fā)作 無論有無抽搐,臨床變化提示雙側大腦半球自開始即同時受累,意識障礙可以是最早現象。

    (1)失神發(fā)作:表現意識短暫中斷,狀如“愣神”數秒或數十秒,無先兆和局部癥狀。一般不會跌倒,事后對發(fā)作全無記憶,每天可發(fā)作數次至數百次。典型失神發(fā)作,EEG表現為雙側對稱的3Hz棘慢復合波。

    (2)全面強直-陣攣發(fā)作:過去稱之為大發(fā)作,是最常見的發(fā)作類型之一。以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分4期:先兆期、強直期、陣攣期、驚厥后期。自發(fā)作開始至意識恢復歷時5~10分鐘,醒后無記憶。

    3.癲癇持續(xù)狀態(tài) 如短時間內接連發(fā)生或一次發(fā)作持續(xù)50分鐘(不同教材數值不同)以上,致使患者持續(xù)意識不清,稱癲癇持續(xù)狀態(tài)。

    【經典例題1】

    男孩,9歲。午餐時突發(fā)神志喪失,手中持碗失落,碗打碎后即醒。腦電圖示3周/秒棘慢波規(guī)律性和對稱性發(fā)放。最可能的診斷是

    A.失神發(fā)作

    B.不能分類的癲癇發(fā)作

    C.復雜部分發(fā)作

    D.部分性發(fā)作

    E.杰克遜癲癇

    【經典例題2】

    臨床上癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的主要鑒別為發(fā)作時有

    A.雙手緊握,下肢僵直

    B.伴瞳孔散大,對光反應消失

    C.全身抽搐

    D.突然跌倒

    E.呼吸急促,喉中發(fā)出叫聲

    [參考答案]1.A;2.B

    四、診斷要點

    根據癲癇發(fā)作病史,結合臨床表現及腦電圖檢查可作出診斷。

    主要依據:①主要表現:不分場合的突然性、間歇性出現全身或局部抽搐;②伴隨癥狀:發(fā)作時伴意識障礙,可有尿失禁、瞳孔散大,對光反射消失,有自傷表現;③影像學:繼發(fā)性癲癇可經CT或MRI檢查明確病因;④腦電圖:提示有異常電活動。

    五、鑒別診斷

    1.短暫性腦缺血發(fā)作 表現為突發(fā)的局灶性癥狀和體征,多持續(xù)數分鐘到數小時,常見于中、老年患者,并有明顯的腦血管病征象,腦電圖正常可作鑒別。

    2.暈厥 有短暫意識障礙,多有明顯的誘因,暈厥發(fā)生前多先有頭昏、胸悶、黑蒙等癥狀,意識和體力的恢復也較緩慢。

    3.癔癥 有情感刺激因素,發(fā)作可以持續(xù)較長時間,甚至整日、整夜發(fā)作,并可有哭泣、叫喊,無意識障礙,發(fā)作期間可回答問題,無摔傷、咬破舌及大小便失禁。瞳孔大小、角膜反射及跖反射均正常。

    六、治療

    1.病因治療 對于可找到病因的癲癇,如顱內腫瘤、腦囊蟲等,應積極進行病因治療,以達到根治的目的。

    2.藥物治療?、賹Π肽陜劝l(fā)作≥2次,且已確診的患者需給予藥物治療;②對首次發(fā)作,或間隔半年以上僅發(fā)作1次的患者,告知藥物的利弊后,遵循患者及家屬意愿決定是否給予藥物治療。

    用藥原則——根據發(fā)作類型選藥,盡量單藥治療,個體化用藥,小劑量起始。

    【經典例題3】

    驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)必須從速控制發(fā)作,并保持不再復發(fā)的時間至少為

    A.48小時

    B.72小時

    C.6小時

    D.12小時

    E.24小時

    [參考答案]3.E

    3.治療 終止全面強直-陣攣發(fā)作癥狀完全控制4~5年后可考慮停藥;部分運動性發(fā)作,如Jackson癲癇,同樣需要完全控制4~5年后考慮停藥;失神發(fā)作需完全控制半年以后考慮停藥。停藥時應緩慢遞減劑量,減藥過程中無發(fā)作時間不得少于1~1.5年,滿足以上條件可停藥。自動癥患者需延長服藥時限。

    4.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療

    (1)迅速控制抽搐:①地西泮(安定)緩慢靜脈注射或地西泮加入5%葡萄糖500緩慢滴注;②10%水合氯醛20ml保留灌腸。

    (2)持續(xù)抽搐停止后,給予苯巴比妥鈉肌注,每8~12小時間隔1次。癥狀完全控制,無復發(fā)后逐漸改為口服抗癲癇藥。

    (3)對癥支持治療:糾正水電解質紊亂,腦水腫時給予20%甘露醇脫水,肺部感染者給予廣譜抗生素。呼吸衰竭時可氣管切開給予輔助呼吸。

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