內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第49期：

問題索引：

一、【問題】重癥肌無力的概念和發(fā)病機制是什么？

二、【問題】重癥肌無力的臨床分級和表現(xiàn)有哪些？

三、【問題】重癥肌無力的輔助檢查、診斷和鑒別診斷有哪些？

四、【問題】重癥肌無力的治療和護理有哪些？

具體解答：

一、【問題】重癥肌無力的概念和發(fā)病機制是什么？

重癥肌無力（MG）是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）的自身免疫性疾病。發(fā)病機制與自身抗體介導的AchR的損害有關。

二、【問題】遺傳性運動感覺性神經(jīng)?、蛐偷南嚓P知識點有哪些？

（一）臨床表現(xiàn)

新生兒到老年的任何年齡組均可以發(fā)病，女性病人發(fā)病高峰年齡在15～35歲，男性發(fā)病年齡比較晚，在60～70歲達到發(fā)病高峰，女性多于男性（3：2）。首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無力，如上瞼下垂、眼球活動受限，但瞳孔不受累。此外尚可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳，四肢無力一般近端重于遠端，嚴重者被迫臥床。休息后上述癥狀可以減輕，故有“晨輕暮重”的趨勢。如侵犯呼吸肌可出現(xiàn)呼吸困難，稱為重癥肌無力危象。相關疾?。盒叵倌[瘤、甲狀腺功能亢迸、風濕性動脈炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

（二）臨床分型

1.成年型（Osserman分型），MG可分為5型：

Ⅰ型（眼肌型），以眼外肌受累為主。

ⅡA型（輕度全身型），可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無明顯咽喉肌受累。

ⅡB型（中度全身型），四肢肌群受累明顯，有較明顯的咽喉肌無力癥狀。呼吸肌不受累。

Ⅲ型（急性重癥型），病史進展迅速，常于數(shù)周內(nèi)達高峰。出現(xiàn)重癥肌無力危象，死亡率高。

Ⅳ型（遲發(fā)重癥型），從Ⅰ、ⅡA或ⅡB發(fā)展而來，病程2年以上，并出現(xiàn)重癥肌無力危象。多合并胸腺瘤，預后較差。

Ⅴ肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。

2.兒童型

（1）新生兒型：出現(xiàn)在大約10%患重癥肌無力的母親生的新生兒，患病的新生兒表現(xiàn)為面具樣面容，吸奶和吞咽無力、出現(xiàn)全身性肌無力、呼吸功能不全、哭泣無力、肌病面容和眼瞼下垂。經(jīng)治療后多在1周至3個月緩解。

（2）先天性肌無力綜合征：出生后短期內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)的眼外肌麻痹，常有陽性家族史，但其母親未患MG.

3.少年型

多在10歲后發(fā)病，多為單純眼外肌麻痹，部分伴吞咽困難及四肢無力。

三、【問題】重癥肌無力的輔助檢查、診斷和鑒別診斷有哪些？

（一）輔助檢查

1.重復神經(jīng)電刺激

為常用的具有確診價值的檢查方法。應在停用新斯的明17小時后進行，否則可出現(xiàn)假陰性。

2.單纖維肌電圖

表現(xiàn)為間隔時間延長。

3.AchR抗體滴度

抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。

4.胸腺CT和MRI

可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。

5.其他檢查5%

MG患者T3、T4升高。部分患者抗核抗體和甲狀腺抗體陽性。

6.疲勞試驗（Jolly test）

持續(xù)向上方注視，觀察開始出現(xiàn)眼瞼下垂或雙上肢用力持續(xù)出現(xiàn)上臂下垂。

7.抗膽堿酯酶藥物試驗

（1）新斯的明試驗：成年人一般用甲基硫酸新斯的明0.5～1.Omg，注射前和注射后30分鐘分別根據(jù)上述方法作各項疲勞試驗，將兩次疲勞試驗結果比較，如果有一項或一項以上明顯改善，即為陽性。

（2）依酚氯銨試驗：1分鐘之內(nèi)肌力改善則試驗陽性。

（二）診斷

根據(jù)病變主要累及骨骼肌及在活動后出現(xiàn)疲勞無力，經(jīng)休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解，肌無力表現(xiàn)為晨輕暮重的波動現(xiàn)象，再結合疲勞試驗、新斯的明試驗、神經(jīng)重頻刺激及AchR抗體檢測，診斷并不困難。

（三）鑒別診斷

1.Lambert-Eaton肌無力綜合征

多合并小細胞肺癌，也可以出現(xiàn)在其他自身免疫病。男性多見，受累肌肉以四肢近端骨骼肌無力為主，腦神經(jīng)支配的肌肉很少受累。半數(shù)病人出現(xiàn)自主神經(jīng)功能減低，存在反射減低，新斯的明試驗可陽性。重復肌肉收縮導致肌力增加和反射改善，此為突觸前膜受累，腫瘤出現(xiàn)后誘發(fā)產(chǎn)生抗鈣通道抗體。神經(jīng)高頻重頻刺激波幅遞增超過200%為陽性，AchR抗體陰性。癥狀可以在肺癌前4年以前出現(xiàn)，應當常規(guī)做胸部CT檢查。

2.肉毒桿菌毒素中毒

有肉毒桿菌毒素中毒的流行病史，影響神經(jīng)-肌肉接頭的突觸前膜功能而導致對稱性腦神經(jīng)損害和骨骼肌癱瘓。AchR抗體陰性。

3.多發(fā)性肌炎

表現(xiàn)為四肢近端肌無力，多伴有肌肉壓痛，無晨輕暮重的波動現(xiàn)象，血清肌酶明顯增高。新斯的明試驗陰性，抗膽堿酯酶藥無效。

四、【問題】重癥肌無力的治療和護理有哪些？

1.胸腺治療

伴有胸腺增生或胸腺瘤者應進行胸腺摘除。不宜手術者可進行胸部腫瘤的放射治療。

2.藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑：只有當肌無力影響患者的生活質(zhì)量，出現(xiàn)明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明。對吞咽極度困難而無法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注。與免疫抑制劑聯(lián)合應用時，取得明顯治療效果后，應首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

（2）腎上腺皮質(zhì)激素：適用于各種類型的MG.

1）沖擊療法：適用于住院危重病例、已用氣管插管或呼吸機者。

2）MG的激素治療有漸減法（下樓法）和漸增法（上樓法）。長期應用激素者應注意激素的副作用。

（3）免疫抑制劑：適于用腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳或不能耐受者；或因有高血壓、糖尿病、潰瘍病而不能用腎上腺糖皮質(zhì)者。包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。

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