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    麻風(fēng)病病理生理

    麻風(fēng)病的免疫:麻風(fēng)病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風(fēng)在組織病理學(xué)上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風(fēng)桿菌有不同的菌株,而是由于機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細(xì)菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點,都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài),借用物理學(xué)上的光譜概念,確立了麻風(fēng)病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、(界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續(xù)的光譜狀。一些研究表明,機(jī)體的免疫力決定著麻風(fēng)的感染過程,如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風(fēng)皮膚和淋巴結(jié)活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細(xì)胞的浸潤程度以及組織巨噬系統(tǒng)細(xì)胞的形態(tài)學(xué)變化,都可以反映出病人對麻風(fēng)桿菌免疫反應(yīng)的不同。

    應(yīng)用體液免疫和細(xì)胞免疫的測定方法檢測結(jié)果說明,健康成人對麻風(fēng)桿菌大都具有較強(qiáng)的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強(qiáng)弱隨年齡增長而漸增強(qiáng)。各型麻風(fēng)對麻風(fēng)桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(fēng)(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細(xì)胞免疫功能正?;蚵詾榻档?。而在光譜另一端的瘤型麻風(fēng)(LL),其體液抗體明顯增高,而細(xì)胞免疫功能則顯示嚴(yán)重缺陷。各型麻風(fēng)從體液抗體產(chǎn)生來看,其水平在麻風(fēng)光普中依序為:LL>BL>BB>BT>TT,免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高,這是一個反?,F(xiàn)象。說明在麻風(fēng)病的血清中雖有高水平的坑體,但對身體似乎沒有任何保護(hù)和有益作用。從細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風(fēng)病的免疫防御機(jī)制主要是細(xì)胞免疫。需要指出的是,細(xì)胞免疫反應(yīng)的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風(fēng)經(jīng)有效的抗麻風(fēng)治療后,其非特異性細(xì)胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風(fēng)桿菌的無反應(yīng)性(如麻風(fēng)菌素試驗),雖經(jīng)多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質(zhì)和機(jī)制還有待深入研究。

    2009我國科學(xué)家采用國際最新的全基因組關(guān)聯(lián)分析方法,通過對 11400 名麻風(fēng)病患者及健康對照者的研究,發(fā)現(xiàn)了麻風(fēng)病 6 個易感基因(RIPK2、NNFSF15、C13orf31、CCDC122、NOD2、LRRK2)和一個基因位點。這些易感基因不僅在漢族人中發(fā)現(xiàn),而且在云南少數(shù)民族中得到驗證,首次證明了中國不同民族對麻風(fēng)病具有共同的易感基因。以后陸續(xù)又發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)易感基因。

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