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    面肌痙攣疾病病因

    面肌痙攣(Hemifacial Spasm,HFS)為陣發(fā)性半側(cè)面肌的不自主抽動(dòng),通常情況下,僅限于一側(cè)面部,因而又稱半面痙攣,偶可見(jiàn)于兩側(cè)。開(kāi)始多起于眼輪匝肌,逐漸向面頰乃至整個(gè)半側(cè)面部發(fā)展,逆向發(fā)展的較少見(jiàn)??梢蚱?、緊張而加劇,尤以講話、微笑時(shí)明顯,嚴(yán)重時(shí)可呈痙攣狀態(tài)。多在中年起病,最小的年齡報(bào)道為兩歲。以往認(rèn)為女性好發(fā),近幾年統(tǒng)計(jì)表明,發(fā)病與性別無(wú)關(guān)。HFS發(fā)展到最后,少數(shù)病例可出現(xiàn)輕度的面癱。有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病,女性較多。病程初期面肌痙攣的癥狀多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴(yán)重的面肌痙攣的癥狀甚至可累及同側(cè)的頸闊肌,但額肌較少累及。

    血管因素

    1875年Schulitze等報(bào)道了一例HFS病人行尸檢時(shí),發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動(dòng)脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導(dǎo)致HFS的血管因素中以小腦前下動(dòng)脈(AICA)及小腦后下動(dòng)脈(PICA)為主,而小腦上動(dòng)脈SCA)次之。已知SCA發(fā)自于基底動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈交界處,走行最為恒定,而PICA和AICA則相對(duì)變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動(dòng)脈及其他變異的大動(dòng)脈如椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈亦可能對(duì)面神經(jīng)形成壓迫導(dǎo)致 HFS。以往認(rèn)為:HFS是由于動(dòng)脈的搏動(dòng)性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時(shí)亦可導(dǎo)致HFS,且上述血管可兩者或多者對(duì)面神經(jīng)形成聯(lián)合壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預(yù)后。

    非血管因素

    橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于:①占位導(dǎo)致正常血管移位。Singh等報(bào)道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導(dǎo)致HFS;②占位對(duì)面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動(dòng)靜脈畸形、腦膜瘤、動(dòng)脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致HFS。如罕見(jiàn)的中間神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞瘤壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致的HFS。Hirano報(bào)道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。

    其他因素

    面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因,且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋腦小腦角手術(shù)時(shí)觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動(dòng)物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報(bào)道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導(dǎo)致HFS,尚需進(jìn)一步的探討。

    此外,HFS也可見(jiàn)于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報(bào)道,其機(jī)理尚不明了,推測(cè)可能與遺傳有關(guān)。

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