遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全類(lèi)型

牙本質(zhì)發(fā)育不全在臨床上表現(xiàn)可清楚地分為三型：

Ⅰ型牙本質(zhì)發(fā)育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本質(zhì)發(fā)育不全外，還伴有全身的骨發(fā)育不全。其病因?yàn)閺V泛的Ⅰ型膠原基因突變。

Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全（DGI-Ⅱ）：為最常見(jiàn)的遺傳性乳光牙本質(zhì)，無(wú)全身骨骼異常。該病是最常見(jiàn)的人類(lèi)顯性遺傳病中的一種，人群患病率大約為1／8000.

Ⅲ型牙本質(zhì)發(fā)育不全（DGI-Ⅲ）：這是在美國(guó)馬里三州一個(gè)與世隔絕地區(qū)的人所患的罕見(jiàn)疾病，被稱(chēng)為殼牙的一種牙本質(zhì)發(fā)育不全類(lèi)型。

遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全臨床表現(xiàn)

1.受累牙列 三種類(lèi)型疾病的牙齒臨床表現(xiàn)差異很大：一般DGI-Ⅰ的乳牙受累較恒牙更嚴(yán)重，而DGI-Ⅱ的乳、恒牙受累程度均等。

2.患牙表現(xiàn) 牙齒顏色從灰到棕紫色或黃棕色，但均伴有罕見(jiàn)的、半透明或乳光色。由于患牙釉牙本質(zhì)結(jié)合缺乏扇貝形排列，導(dǎo)致釉質(zhì)早期喪失，牙本質(zhì)遭受快速磨耗，乳、恒磨牙的（牙合）面常常變得極為扁平。但患牙似乎并不比正常牙更易患齲醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

3.X線片表現(xiàn) DGI-Ⅰ和DGI-Ⅱ牙齒在X線片上有異常、特殊的表現(xiàn)。最顯著的特點(diǎn)是不斷形成的牙本質(zhì)將髓腔和根管過(guò)早地部分或完全的堵塞、閉鎖。乳牙和恒牙均可見(jiàn)到這種表現(xiàn)。牙根盡管可能短、鈍，但牙骨質(zhì)、牙周膜和支持骨表現(xiàn)正常。