起病較急，常見癥狀是多尿、煩渴、消瘦、軟弱和疲乏。多食癥狀有的不明顯，有時遺尿成為嬰幼兒的早期癥狀醫(yī)學教育網(wǎng)|搜集整理。約有40%的患兒第一次就診時表現(xiàn)為酮癥酸中毒昏迷。多因急性感染、過食、診斷延誤或突然中斷胰島素治療等誘發(fā)。表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、肝大、嚴重脫水和酸中毒致休克、昏迷甚至死亡。

少數(shù)患兒起病緩慢，以精神呆滯、軟弱、體重下降等為主，病程久而治療不當者可影響生長發(fā)育。