皮質醇增多癥是外科主治醫(yī)師考試須了解的內容，醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理了相關內容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?

概述

皮質醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦－垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現(xiàn)為滿月臉，向心性肥胖醫(yī)學|教育網(wǎng)編輯整理，多血質，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質醇分泌晝夜節(jié)律改變，經(jīng)過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術放療或藥物治療。

臨床表現(xiàn)

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質，皮膚紫紋；

2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱；

3.骨質疏松，易造成脊椎壓縮性骨折；

4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰；

5.情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。

診斷依據(jù)

1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱；

2.骨質疏松、易造成脊椎壓縮性骨折；

3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰；

4.血糖增高、葡萄糖耐量減低；

5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少；

6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正?；蚱?；

7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高；

8.尿游離皮質醇升高、血漿皮質醇升高；

9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質醇和尿游離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下；

10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、 MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應病變；

11.正常腎上腺性皮質醇增多癥（腺瘤或癌）大劑量地塞米松試驗不被 抑制，血ACTH低于正常值。

治療原則

1.手術治療； 2.放射治療； 3.藥物治療； 4.對癥治療。

用藥原則

1.垂體性柯興病，垂體微腺瘤（直徑小于10mm），首選經(jīng)蝶竇手術摘除，可望根治醫(yī)學|教育網(wǎng)編輯整理。未能摘除垂體微腺瘤，可作一側腎上腺切除，另一側大部分切除，術后垂體放療。

2.腎上腺性柯興綜合征即腎上腺瘤、腺癌均應手術切除，短期激素替代治療。

輔助檢查

1.臨床癥狀體征典型，檢查專案以檢查框限“A”；

2.臨床癥狀體征不典型，檢查專案可包括檢查框限“A”和“C”。

療效評價

1.治愈：

（1）血壓下降至正常，月經(jīng)恢復，向心性肥胖減輕；

（2）血電解質正常，血糖及葡萄糖耐量正常；

（3）血漿皮質醇、尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量正常；

（4）5年內無復發(fā)，且腎上腺皮質功能正常。

2.好轉：

（1）血壓下降，癥狀好轉；

（2）血電解質，血糖水平基本正常；

（3）血漿皮質醇，尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇含量下降。

3.未愈：

癥狀體征未好轉，實驗室檢查未正常，定位檢查病源無變化。