原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥的簡述：

有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯(lián)丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發(fā)生于男孩，于出生半年以后開始發(fā)??；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于年人醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理。本病的特點在于：血中B細胞明顯減少甚至缺如，血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）減少或缺乏，骨髓中前B細胞發(fā)育停滯。全身淋巴結、扁桃體等淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不全或呈原始狀態(tài)；脾和淋巴結的非胸腺依賴區(qū)淋巴細胞稀少；全身各處漿細胞缺如。T細胞系統(tǒng)及細胞免疫反應正常。

由于免疫缺陷，患兒常發(fā)生反復細菌感染，特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血癥而致死。注射丙種球蛋白，能控制感染，但由于無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA，因此鼻部、肺部的感染極易復發(fā)。