個別氨基酸的代謝

除氨基酸的一般過程（脫氨），有些氨基酸還有其特殊的代謝途徑，并具有重要的生理意義。

一、氨基酸的脫羧基作用

部分氨基酸在特異的氨基酸脫羧酶催化下進行脫羧反應，生成相應的胺。除組氨酸脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧基后生成的胺雖然含量不高，但具有重要的生理功能。體內廣泛存在的胺氧化酶可將這些胺氧化成相應的醛類，后者經醛氧化酶催化，進一步氧化成羧酸，避免胺類在體內的蓄積。胺氧化酶在肝中活性最強。反應過程簡化如下：

幾種氨基酸經脫羧基作用產生的重要胺類如下：

（一）γ—氨基丁酸（GABA）由L-谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧基生成，此酶在腦、腎中的活性很高，所以腦中GABA含量較多。GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經系統有抑制作用。

（二）組胺由組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下脫羧基產生。組胺在體內分布廣泛，乳腺、肺、肝、肌組織及胃粘膜含量較高，主要存在于肥大細胞中，創(chuàng)傷性休克或炎癥病變部位有組胺釋放。組胺具有強烈的擴張血管功能，增加血管通透性，使血壓下降；也是胃液分泌刺激劑。

（三）5-羥色胺（5-HT）色氨酸經羥化酶催化生成5-羥色氨酸，再經脫羧酶催化生成5-羥色胺。除神經組織外，5-羥色胺還存在于胃腸道、血小板及乳腺細胞中。在腦內5-羥色胺作為神經遞質具有抑制作用；在外圍組織具有收縮血管的功能。

（四）?；撬岚腚装彼嵯妊趸苫撬岜彼?，再脫羧生成牛磺酸。?；撬崾墙Y合膽汁酸的組成成分；現發(fā)現腦組織中有較多牛磺酸，可能具有更重要的功能。醫(yī)學教育網|搜索整理

（五）多胺某些氨基酸脫羧基可產生多胺類物質。如鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然后再轉變?yōu)榫吆途贰＞吆途穼俣喟奉?，是調節(jié)細胞生長的重要物質。凡生長旺盛的組織及腫瘤組織多胺類含量較多。臨床上利用測定腫瘤病人血、尿中多胺含量作為觀察病情的指標之一。

二、一碳單位概念和來源

某些氨基酸在分解代謝過程：可以產生含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位。體內的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亞氨甲基。一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結合而轉運和參加代謝。

一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。

三、蛋氨酸循環(huán)

在蛋氨酸腺苷轉移酶的催化下，蛋氨酸與ATP作用，生成S腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM中的甲基十分活潑，稱活性甲基，SAM稱活性蛋氨酸。SAM在甲基轉移酶的催化下，可將甲基轉移給另一物質，使甲基化，SAM即變?yōu)?腺苷同型半胱氨酸。后者脫去腺苷、生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氫葉酸供給甲基，生成蛋氨酸。此即蛋氨酸循環(huán)。體內有數十種物質合成需SAM提供甲基，如腎上腺素、肌酸、肉堿、膽堿等。因此，SAM是體內最重要的甲基供體。

四、苯丙氨酸和酪氨酸代謝

在體內有下述代謝過程：

上述反應生成的多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統稱為兒茶酚胺，是腦內重要的神經遞質或腎上腺髓質激素。酪氨酸羥化酶是合成幾茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代謝途徑是生成黑色素，其合成的關鍵酶為酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羥化酶時，苯丙氨酸不能轉變?yōu)槔野彼幔奖彼嵝罘e，經轉氨基作用生成大量苯丙酮酸，后者進一步變?yōu)楸揭宜?。此時，尿內出現大量苯丙酮酸等代謝產物，稱為苯酮酸尿癥。

酪氨酸還可在轉氨酶催化下生成對羥苯丙酮酸，后者經尿黑酸等中間產物變成延胡索酸和乙酰乙酸。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現尿黑酸尿癥。