齒狀突發(fā)育畸形的病因尚不十分清楚。齒狀突起源于胚胎期第一頸椎椎體的間充質，在齒狀突的發(fā)育過程中原有兩個骨化中心醫(yī)學教育網搜|索整理，在胚胎發(fā)育第五個月時出現(xiàn)，不久后便融合為一個骨化中心，此骨化中心的骺板位于齒狀突和樞椎椎體之間。在正常情況下，此骺板至5歲左右完全愈合，齒狀突與樞椎融為一體。在上述發(fā)育過程中，由于某種先天性因素的影響，可引起齒狀突不發(fā)育造成齒狀突缺如或齒狀突發(fā)育不良；也可由于齒狀突與樞椎椎體之間橫面上的間葉組織持續(xù)存在不發(fā)生軟骨化及骨化，從而引起齒狀突畸形。此外，后天性外傷或感染可影響齒狀突尖端的血供引起齒狀突發(fā)育不良。