本病是一種先天性心臟病，在正常的情況下，左、右冠狀動(dòng)脈是從主動(dòng)脈發(fā)出的，并提供心臟需要的血液。它們的開口深處主動(dòng)脈根部，分別在左、右主動(dòng)脈竇內(nèi)。若以主動(dòng)脈瓣附著緣連線為界，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理可將主動(dòng)脈竇分為竇內(nèi)和竇外，開口的絕大多數(shù)（80%～91%）均處于竇內(nèi)，其余的開口在竇外或竇線上。而在異常的情況下，較為常見的是冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，少數(shù)也可起源于頸總動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈，常伴有其它嚴(yán)重的畸形。