一、臨床表現(xiàn)

　　病嬰出生1個月內(nèi)可無異常表現(xiàn)，出生后2～3個月即可開始呈現(xiàn)心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵時誘發(fā)氣急，煩躁不安，口唇蒼白或發(fā)紺，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鳴等可能由于心絞痛和心力衰竭而產(chǎn)生的癥狀。左、右冠狀動脈側(cè)支循環(huán)非常豐富的少數(shù)病例，則可延遲到20歲左右呈現(xiàn)心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀，這些病例心前區(qū)?？陕牭竭B續(xù)性雜音，二尖瓣關(guān)閉不全也較嚴重。

　　二、體格檢查

　　生長發(fā)育較差，瘦小，體重不增，呼吸增快，心濁音界擴大，心率增速，有肝腫大，頸靜脈充盈、肺野啰音等心力衰竭征象，醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理心尖區(qū)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音。冠狀動脈側(cè)支循環(huán)豐富者，心前區(qū)可聽到柔和的連續(xù)性雜音。

　　三、病理解剖

　　冠狀動脈異位起源于肺動脈，最為多見。

　　1、左冠狀動脈起源于肺動脈；

　　2、左冠狀動脈起源于肺動脈；

　　3、左、右冠狀動脈的起源于肺動脈；

　　4、副冠狀動脈起源于肺動脈；

　　5、迥旋支冠狀動脈起源于肺動脈。

　　左冠狀動脈起源于肺動脈左瓣葉或后瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支。左、右冠狀動脈之間存在側(cè)支循環(huán)分支，但其數(shù)量多寡不一。右冠狀動脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚并高度擴大，左心室心尖區(qū)擴大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內(nèi)膜下區(qū)最為顯著，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區(qū)有時呈現(xiàn)局灶性鈣化，心內(nèi)膜下尚呈現(xiàn)不同程度的纖維彈性組織增生。由于乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調(diào)。心內(nèi)膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴大等原因，常呈現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。

　　四、病理生理

　　左冠狀動脈異位起源于肺動脈產(chǎn)生的病理生理影響取決于體循環(huán)與肺循環(huán)的壓差，以及左、右冠狀動脈之間側(cè)支循環(huán)的多寡和范圍。在胎兒和新生兒期，醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理左、右心室壓力和血氧含量均相等，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力亦相近，因此起源于肺動脈的左冠狀動脈可以獲得與來自主動脈同等的灌注壓力和氧供應(yīng)，對胎兒的發(fā)育生長不產(chǎn)生任何影響。出生后7～10日肺循環(huán)阻力降低，肺動脈壓降至正常。與此同時肺動脈血液氧飽和度亦降低到70%左右，血液紅細胞壓積也從出生前70～80%，到出生后3個月左右下降到40%左右，血紅蛋白含量隨之降低，于是異位起源的左冠狀動脈不僅灌注壓力下降到2.7～6.7KPa（20～50mmHg），而且灌注血液的氧含量也顯著減少，引致左冠狀動脈供血區(qū)的心肌氧供不足，左心室發(fā)生肥厚病變者，心內(nèi)膜下區(qū)心肌由于缺血缺氧，呈現(xiàn)廣泛纖維化。出生后嬰兒能否存活取決于左、右冠狀動脈之間側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。側(cè)支循環(huán)充分發(fā)育則嬰兒得以生存；側(cè)支循環(huán)發(fā)育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡。側(cè)支循環(huán)過度豐富則起源于主動脈的右冠狀動脈運送血流，經(jīng)側(cè)支循環(huán)進入左冠狀動脈和肺動脈，產(chǎn)生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血綜合征，約80～90%的病人于出生后1年內(nèi)死于充血