卟啉是血紅素生物合成的中間體，為構(gòu)成動(dòng)物血紅蛋白、肌紅蛋白、過(guò)氧化氫酶、細(xì)胞色素等的重要成分。是由四個(gè)吡咯環(huán)連接而成的環(huán)狀化合物。血紅素的合成過(guò)程十分復(fù)雜，其基本原料是琥珀酰輔酶A 和甘氨酸，維生素B 也參與作用。正常人血和尿中含有少量的卟啉類化合物。卟啉病是一種先天性或獲得性卟啉代謝紊亂的疾病，其產(chǎn)物大量由尿和糞便排出，并出現(xiàn)皮膚、內(nèi)臟、精神和神經(jīng)癥狀。

　　參考值

　　尿卟啉定性試驗(yàn)：陰性（Haining法）

　　卟膽原定性試驗(yàn)：陰性（Watson－SchWartz法）

　　臨床意義

　　卟啉病引起卟啉代謝紊亂，導(dǎo)致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基－γ－酮戊酸及卟膽原的排泄異常，在這種異常代謝過(guò)程中產(chǎn)生的尿卟啉、糞卟啉醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng) 原創(chuàng)大量排出。其臨床應(yīng)用主要為：

　?、?肝性卟啉病呈陽(yáng)性；

　?、?鑒別急性間歇性卟啉病。因患者出現(xiàn)腹疼、胃腸道癥狀、精神癥狀等，易與急性闌尾炎、腸梗阻、神經(jīng)精神疾病混淆，檢查卟膽原可作為鑒別診斷參考。