一、概述
惡性組織細胞病(MH,簡稱惡組)是單核-巨噬細胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其主要的病理特點是肝、脾、淋巴結、骨髓等器官和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡性組織細胞的灶性增生,常伴有明顯的吞噬血細胞的現(xiàn)象。
臨床起病急驟,以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結腫大、全血細胞減少、出血、黃疸和進行性衰竭為主要特征。病程較短,多在半年內死亡。
二、實驗診斷
1.血象:全血細胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。貧血進行性加重,嚴重者血紅蛋白可低于20g/L,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?;蜉p度增高。白細胞計數(shù)早期高低不一,中、晚期多有減少,甚至低于1.0×109/L.血小板多數(shù)減少。白細胞分類中少數(shù)病例可見中、晚幼粒細胞,部分病例可在涂片尾部找到異常組織細胞和不典型的單核細胞。濃縮白細胞涂片,可提高異常組織細胞的檢出率。中性粒細胞的堿性磷酸酶染色陽性率和積分明顯低于正?;蛲耆幮?。少數(shù)病例在晚期可出現(xiàn)組織細胞性或單核細胞性白血病的血象。
2.骨髓象:骨髓涂片中大多數(shù)仍可見各系正常造血細胞。其中可見到形態(tài)異常的組織細胞,此是本病的最重要特征。這類細胞呈多少不一的散在或成堆分布,由于病變分布不均,故多次多部位骨髓穿刺可提高陽性檢出率。惡性組織細胞按形態(tài)學特征,可歸納為下列五型:異常組織細胞、多核巨細胞、淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞、吞噬性組織細胞醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。
3.細胞化學染色
惡組細胞的細胞化學染色特點 | |||
染色 | 正常單核細胞 | 異常單核細胞 | 惡組細胞 |
過氧化物酶 | ++ | 0~+ | 0 |
堿性磷酸酶 | 0 | 0 | 0 |
酸性磷酸酶 | +++ | ++ | +++ |
糖原(PAS) | +~++ (彌散) | +~++ (彌散) | 0~+ (彌散) |
蘇丹黑B | ++ | ± | + |
β葡萄糖醛酸酶 | + | ± | ± |
醋酸ASD酯酶 | 0 | 0 | ? |
醋酸α奈酚酯酶 | ++++ | ++ | ± |
注:“0”為無反應,±為可疑,+~++為弱陽性,+++~++++為強陽性 |