一、概述

　　垂體性侏儒癥 (pituitary dwarfism)是指重體前葉功能障礙或下丘腦病變，使生長激素（growth hormone,GH）分泌不足而引起的生長發(fā)育緩慢，為身材矮小最常見的原因之一。病因分為三大類：特發(fā)性垂體性侏儒癥，可以是單獨(dú)GH缺乏，或同時(shí)有多種垂體前葉激素缺乏。繼發(fā)性垂體性侏儒癥，由于垂體或下丘腦的器質(zhì)性病變，如產(chǎn)傷、腫瘤、感染、出血、X線照射等而致GH分泌障礙。遺傳性侏儒癥，有垂體發(fā)育不良，有的GH并不缺乏，而是生長介素（somatomedin,SM）合成障礙或其受體異常所致。

　　二、診斷依據(jù)

　　1.生長發(fā)育障礙。可有家族性遺傳。繼發(fā)性者多有顱內(nèi)腫瘤(如顱咽管瘤、嫌色細(xì)胞瘤)、感染、創(chuàng)傷，或應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素史。

　　2.身高低于同年齡、同性別正常人，平均身高多在130cm以下(一般為正常人身高均值－3倍標(biāo)準(zhǔn)差)。生長速率不足4cm/年，智力發(fā)育一般正常。

　　3.骨齡遲緩，低于實(shí)際年齡4年以上，骨骺融合延遲。蝶鞍大小可無特殊，但鞍區(qū)病變者可有鞍上鈣化、蝶鞍擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞。

　　4.性器官不發(fā)育，第二性征缺乏等幼稚癥表現(xiàn)，甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能可能輕度減退，對胰島素高度敏感。

　　5.血清生長激素水平低下，且對胰島素誘發(fā)的高血糖及精氨酸、左旋多巴、吡啶斯的明等興奮試驗(yàn)無反應(yīng)(低于5μg/L)。青春期后血清促性腺激素水平低下。

　　6.排除下列疾?。后w質(zhì)性青春期延遲、原基性矮小癥、兒童甲減癥、骨骼疾病(軟骨發(fā)育障礙、成骨不全)、營養(yǎng)代謝病、先天性心臟病、性腺發(fā)育障礙(如Turner綜合征)等所致的侏儒癥。

　　三、好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

　　1.生長發(fā)育速度加快，身高超過130cm。

　　2.骨齡增長逐漸接近正常，性器官發(fā)育，第二性征出現(xiàn)。

　　3.補(bǔ)充激素治療后，甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能接近正常。