川崎?。↘awasa discase）又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(muco-cutaneous lymph node syndrome)，日本川崎富于1967年首先報(bào)道，其發(fā)病率逐年增高，在我國(guó)及一些西方國(guó)家已取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的首要病因。但該病迄今為止病因尚未明確，其診斷主要依靠病程中出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn)而缺乏特異性的病原學(xué)依據(jù)。該病是一種血管炎綜合征，好發(fā)于2～4歲孩子，以男孩多見(jiàn)。近年來(lái)，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在我國(guó)以7～9月發(fā)病較多。

　　患兒一般在發(fā)病前多有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。持續(xù)高熱不退1～2周、雙眼球結(jié)膜充血、口唇皸裂出血、口腔黏膜充血、舌頭表面似楊梅狀、全身出現(xiàn)形態(tài)多樣化的皮疹、手足硬性水腫潮紅以及頸淋巴結(jié)腫大。上述癥狀消退后，可在手指和腳趾末端沿指甲與皮膚交界出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮，也可見(jiàn)肛門(mén)周?chē)幟撈ぁ２糠执ㄆ椴』純嚎刹l(fā)心、腦、肝、肺、腎等多臟器損害，其中，心血管損害最為突出，大多發(fā)生于發(fā)病后2～3周，可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。川崎病并發(fā)心血管損害的類(lèi)型包括冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞等。動(dòng)脈瘤可單發(fā)或多發(fā)，大多可于1～2年內(nèi)消退，但局部管壁的纖維化可促使內(nèi)膜增生，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈不能有效擴(kuò)張，嚴(yán)重者可形成血栓、管腔狹窄閉塞乃至心肌梗死，還可導(dǎo)致嚴(yán)重的心臟缺血癥狀或發(fā)展成缺血性心臟病，是川崎病致死的主要原因。該疾病的病因：

　　病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌（prupionilacterium acnes）是該疾病發(fā)生原因，但未被證實(shí)；也有報(bào)道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。日本研究發(fā)現(xiàn)，患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國(guó)波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW 檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

　　該疾病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化。這些免疫異?？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原、細(xì)胞間黏附因子等可能在本病的發(fā)病中具有重要作用。國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)該疾病呈以IgG1、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化，B細(xì)胞生長(zhǎng)活化、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)。

　　尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈是損害最多的部位，其他尚有主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似，呈動(dòng)脈全層炎；血管內(nèi)膜增厚，有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動(dòng)脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動(dòng)脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導(dǎo)致死亡。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)，并排除其他疾病，下列6項(xiàng)中具有5項(xiàng)即可成立診斷。

　?、懦掷m(xù)發(fā)熱 日以上。

　　⑵雙側(cè)結(jié)合膜充血。

　?、嵌嘈涡约t斑。

　?、瓤诖桨l(fā)紅，草莓樣舌；口腔及咽部黏膜彌漫性充血。

　?、杉毙云谑终婆c足底充血、硬結(jié)性水腫，恢復(fù)期指尖開(kāi)始脫皮。

　?、始毙苑腔撔灶i部淋巴腫大。

　　二、醫(yī)技檢查

　　急性期白細(xì)胞增高，可達(dá)20×109/L以上，伴核左移；輕度貧血；在患病的第2或第3周血小板增多可達(dá)500×109L以上；血沉增快達(dá)60mm/小時(shí)以上，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。血清免疫球蛋白，特別是IgE增高，補(bǔ)體輕度增高；血清轉(zhuǎn)氨酶增高。根據(jù)受累器官不同，其他實(shí)驗(yàn)室異常尚有蛋白尿、膿尿；腦脊液淋巴細(xì)胞增高；心電圖有低電壓、ST-T波改變、P-Q和Q-T間期處長(zhǎng)以及心律失常；X線(xiàn)檢查心臟增大；二維超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤形成，且多數(shù)是左、右冠狀動(dòng)脈同時(shí)受累。

　　細(xì)菌、病毒培養(yǎng)和感染血清學(xué)檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。部分病例抗變形桿菌OX1q抗體或OX-X抗原陽(yáng)性，但特異性立克次體血清學(xué)試驗(yàn)陰性。

　　三、診斷依據(jù)

　　1.持續(xù)不明原因的發(fā)熱5天以上。

　　2.雙眼結(jié)膜、口腔及咽部明顯充血。

　　3.病初手足皮膚實(shí)性腫脹，發(fā)病2～3天，面部、四肢及軀干皮膚出現(xiàn)紅斑、猩紅熱樣或麻疹樣皮疹?；謴?fù)期指端膜狀脫皮。

　　4.頸部淋巴結(jié)非化膿性腫脹，直徑大于1.5cm。

　　5.病程中可出現(xiàn)心肌炎、心包炎、甚或心肌梗死或缺血性心臟病。

　　6.實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高，血小板數(shù)多明顯升高，紅細(xì)胞沉降率增快，T細(xì)胞亞群失調(diào)，總T及Ts細(xì)胞減少，Th/Ts比值增高。

　　7.二維超聲檢查若發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或瘤樣改變有重要意義。

　　四、容易誤診的疾病

　　應(yīng)與細(xì)菌性疾?。ㄌ貏e是猩紅熱、葡萄球菌表皮脫落綜合征和鉤端螺旋體?。?、病毒性皮疹（如麻疹）、立克次體?。ㄈ缏浯壣桨哒顭幔⒐蜗x(chóng)病、肢痛癥、幼年型類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎以及嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等相區(qū)別。

　　五、治療原則

　　1.多數(shù)情況下該疾病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調(diào)整劑量。發(fā)熱期過(guò)后可減少劑量5～10mg/kg，每日1次；阿司匹林能減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行心電圖檢查和二維超聲心動(dòng)圖追蹤，必要可做冠狀動(dòng)脈造影。阿司匹林療程根據(jù)臨床病程而定，一般宜服數(shù)月；如有冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動(dòng)脈瘤消退。

　　2.有發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危病人，在應(yīng)用阿司匹林的同時(shí)，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動(dòng)脈病變。

　　對(duì)腎上腺皮激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)議。有人認(rèn)它能促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成；但也有報(bào)道在發(fā)病早期應(yīng)用沖擊量糖皮質(zhì)激素能防止冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。

　　3.少數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)。

　　4.治愈標(biāo)準(zhǔn)

　?、排R床癥狀及體征消失，精神、食欲正常。

　?、茖?shí)驗(yàn)室檢查異常指標(biāo)均恢復(fù)正常。

　?、嵌S超聲復(fù)查冠狀動(dòng)脈病變消失。

　　5.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

　?、啪?、食欲好轉(zhuǎn)，癥狀、體征改善。

　?、贫S超聲復(fù)查冠狀動(dòng)脈病變穩(wěn)定。