（一）發(fā)病原因

　　胰高血糖素瘤多為單發(fā)，其中60%為惡性，偶爾可由胰島A細(xì)胞增生引起本病。腫瘤分布以胰尾最多，其次為胰體，胰頭部最少。

　　（二）發(fā)病機(jī)制

　　胰高血糖素由胰島A（α2）細(xì)胞分泌，是由16種氨基酸組成的單鏈多肽，分子量為3485.胰高血糖素在α2細(xì)胞內(nèi)核蛋白體上合成，自高爾基器接受包膜圍繞形成α2顆粒。胰高血糖素在α2細(xì)胞中合成時(shí)可能有一個(gè)分子量較大的前體，稱前胰高血糖素。胰島α2細(xì)胞每天分泌胰高血糖素約為1mg.近來(lái)用免疫方法測(cè)得人血漿中胰高血糖素以幾個(gè)分子大小不同的形式存在，約55%為高分子量的高血糖素稱巨高血糖素，分子量約16萬(wàn)Da；35%為“真性”高血糖素，分子量為3500Da；另外一種稱作大高血糖素，分子量為9000Da，醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理只占少量，可能為高血糖素前體。

　　正常人血漿中胰高血糖素基礎(chǔ)水平為50～100pg/ml.在胰高血糖素瘤病人中，血漿胰高血糖素基礎(chǔ)水平常有明顯升高，往往在1000pg/ml以上。在大多數(shù)病人中這種血漿胰高血糖素水平的升高來(lái)自于“真性”胰高血糖素，有時(shí)大分子量的前胰高血糖素（9000Da）也有增高。胰高血糖素瘤的病理生理基礎(chǔ)在于過(guò)多胰高血糖素的分解代謝作用；胰高血糖素可以激活肝臟磷酸化酶，促進(jìn)肝糖原分解成葡萄糖；它還有促進(jìn)糖原異生的作用。肝糖原的異生作用及肝糖原分解作用致血糖升高，糖耐量降低，脂肪分解常被繼發(fā)性增高的胰島素分泌所拮抗而不致表現(xiàn)過(guò)量的酮體生成，血漿游離脂肪酸水平尚在正常范圍，但蛋白質(zhì)分解代謝亢進(jìn)則常明顯表現(xiàn)為低氨基酸血癥及營(yíng)養(yǎng)不良。皮炎的發(fā)生類似于長(zhǎng)期注射外源性胰高血糖后的皮膚改變，切除胰高血糖素瘤后皮炎可愈合不再發(fā)生，此形成與過(guò)多胰高血糖素的分解代謝亢進(jìn)后的低氨基酸血癥有關(guān)，也為皮炎促發(fā)因素。此外口炎、唇炎、舌炎及貧血等也與低氨基酸血癥相關(guān)，故應(yīng)用多種氨基酸液注射后?？墒蛊ぱ?、唇炎、口唇炎等癥狀獲得緩解。