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    混合型腎小管性酸中毒有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

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      混合型RTA典型者臨床表現(xiàn)有:

      1.常有酸中毒 典型病例有高氯酸血癥,尿pH能降至5.5以下?;蛴刑悄颉⒘啄?、氨基酸尿等。

      2.低血鉀的臨床表現(xiàn) 繼發(fā)性醛固酮增多促進(jìn)K+的排泄,代謝性酸中毒與低鈉、低鉀血癥可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現(xiàn)。

      3.泌尿系結(jié)石。

      4.骨病 其骨病的發(fā)生較Ⅰ型RTA患者多見,兒童表現(xiàn)為維生素D缺乏病,成人為骨硬化癥。

      5.繼發(fā)性甲旁亢 部分患者尿磷排泄下降,出現(xiàn)血磷下降和繼發(fā)性甲旁亢。

      混合型腎小管酸中毒與 Ⅰ型RTA相近者其診斷依據(jù)為有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿銨>40mmol/d,氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)騪H>5.5,碳酸氫鈉負(fù)荷試驗(yàn),(U-B)PCO2<4.0kPa,可診斷本病。

      與Ⅲ型RTA相近者為Ⅱ型RTA,其診斷依據(jù)為:有高氯性酸中毒,除外非腎原性疾病所致者。不明原因的低鉀血癥、低磷血癥,尿糖陽(yáng)性、尿磷升高、氨基酸尿,尿pH>6.O;酸、堿負(fù)荷試驗(yàn)陽(yáng)性者可診斷本病。

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