患有嚴重馬凡氏綜合征的小輝，在某醫(yī)療機構接受手術治療并獲成功，日前患者康復出院。

　　小輝，男，22歲，廣東大浦人，因胸腹痛到當?shù)蒯t(yī)院住院治療，檢查發(fā)現(xiàn)主動永瘤轉診到該院就醫(yī)，經(jīng)磁共振及心臟彩超診斷：馬凡氏綜合征合并I型夾層動脈瘤，二尖瓣重度關閉不全。馬凡氏綜合征升主動脈瘤內(nèi)膜破裂致主動脈弓及頭臂干、降主動脈、腹主動脈夾層形成，隨病人的血壓波動，就像體內(nèi)一個不定時炸彈一樣，瘤體隨時都有破裂的可能，如不施行手術將危及患者生命，病情十分危重。

　　此類手術難度極大，風險高，術中深低溫停循環(huán)下涉及腦、腎、脊髓等全身主要臟器的保護，術后常合并昏迷及截癱等并發(fā)癥。

　　國內(nèi)能開展此類手術的醫(yī)院屈指可數(shù)，經(jīng)充分準備，精心設計手術方式，于2010年2月1日在全麻深低溫停循環(huán)選擇性腦保護下，行主動脈根部置換（主動脈瓣置換、左右冠狀動脈移植到人工血管）醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理+全主動脈弓置換+降主動脈人工象鼻支架植入+二尖瓣機械瓣置換術，手術歷時6小時并獲成功。術后輔以中藥調(diào)理，病人康復迅速。

　　據(jù)專家介紹：馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織病，為常染色體顯性遺傳，有家族史，主要累及心血管，特別是合并主動脈瘤，應早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。隨著科技的進步，目前手術成功率在90%以上，特別是合并夾層動脈瘤患者，應及時手術，必要時應行急診手術治療。