骨纖維結構不良也稱纖維結構不良（fibrous dysplasia），特點是受累的骨組織逐漸被增生的纖維組織所替代，病變中含有數量不等的骨樣組織或未成熟的骨小梁。

　　臨床上可分為單骨性和為多骨性。常累及頜骨，其他常見發(fā)病部位還有肋骨和股骨等。多骨性損害同時伴有皮膚色素沉著和女性性早熟等內分泌異常，被稱為McCune-Albright綜合征。典型的X線表現為病變骨區(qū)阻射性降低，呈磨玻璃樣改變，病變與周圍正常骨的界限不明顯。病變區(qū)纖維成分較多時，可表現為囊性密度減低區(qū)，類似于囊腫或囊性腫瘤。

　　肉眼見病變部位骨膨脹，剖面顯示骨密度變薄，與骨松質之間無明顯界限，骨髓腔被灰白色結締組織代替，從質韌到砂粒樣逐漸移行，可有出血或囊性變，囊內為淡黃色液體。鏡下見疏松的細胞性纖維組織代替正常骨組織，纖維組織背景下可見呈均勻分布、形態(tài)不一的骨小梁，這些幼稚的骨小梁彼此缺乏連接，無層板結構，纖細呈弓形或分支狀，類似O、C、V、W等英文字母的形態(tài)。骨小梁的周圍往往缺乏成排的成骨細胞。間質成纖維細胞大小一致，呈梭形或星形。增生的纖維結締組織中富于血管，有時還可見到骨樣組織、軟骨島、破骨細胞。