慢性炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的患者有哪些臨床表現(xiàn)？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)小編為您提供匯總：

本病可主要見于成人，兒童也可患病，發(fā)病高峰年齡在40——60歲。起病較隱襲或呈亞急性病程，病前很少前驅(qū)感染，自然病程包括階梯式進展、穩(wěn)定進展和緩解-復發(fā)三種形式。進展期數(shù)月至數(shù)年，平均3個月，起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)，進展過程超過8周，可與GBS鑒別。

1.CIDP經(jīng)典型

見于各年齡段，40——60歲多見，男女發(fā)病比率相近。較少有明確的前驅(qū)感染史。慢性起病，癥狀進展在8周以上，但有16%的患者呈亞急性起病，癥狀進展較快，在4——8周內(nèi)即達高峰，且對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感，這部分患者目前仍傾向歸類于CIDP而非AIDP。CIDP癥狀局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)，主要表現(xiàn)為：

（1）腦神經(jīng)異常小部分患者會出現(xiàn)面癱或眼肌麻痹，支配延髓肌的腦神經(jīng)偶可累及，可出現(xiàn)構(gòu)音障礙，吞咽困難。

（2）肌無力大部分患者出現(xiàn)肌無力，可累及四肢的近端和遠端，但以近端肌無力為突出特點。典型的無力表現(xiàn)為對稱性的近端和遠端肢體無力，一般由雙下肢起病，自遠端向近端發(fā)展；呼吸肌受累較少見。

（3）感覺障礙大部分患者表現(xiàn)為四肢麻木，部分伴疼痛?？捎惺痔?、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺減退，嚴重者出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。但感覺查體客觀的感覺障礙一般不突出。

（4）腱反射異常腱反射減弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射減弱或消失。

（5）自主神經(jīng)功能障礙可表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。少數(shù)患者出現(xiàn)Horner征、陽痿、尿失禁、視盤水腫、視力下降等。約5%的CIDP患者可同時出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，脫髓鞘性病變可見于大腦和小腦，類似多發(fā)性硬化，免疫治療后中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和腦部影像學改變可消失。

2.CIDP變異型

（1）純運動型選擇性累及運動纖維，傳導阻滯較常見，對靜脈免疫球蛋白反應(yīng)較激素好。

（2）感覺CIDP或慢性感覺性脫髓鞘性神經(jīng)病以肢體末端感覺障礙起病，甚至出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，雖然只有感覺癥狀，但電生理提示神經(jīng)傳導速度存在典型CIDP的運動纖維受損，隨著病程進展可出現(xiàn)運動受累的癥狀。

（3）輕型肌力通常是正常的，癥狀包括遠端麻木、麻刺或無力，隨著病程延長可進展。

（4）多灶型（多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)?。┡R床表現(xiàn)為多灶性神經(jīng)病，受累神經(jīng)存在傳導阻滯，存在感覺損害的證據(jù)，激素反應(yīng)好。

（5）遠端型（遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經(jīng)?。┙思×Σ皇芾?，未發(fā)現(xiàn)單克隆蛋白，且治療反應(yīng)與經(jīng)典型CIDP類似。

（6）慢性免疫性感覺性多發(fā)性神經(jīng)根病臨床表現(xiàn)為感覺性共濟失調(diào)和大纖維性感覺缺失。電生理檢查軀體感覺誘發(fā)電位提示感覺神經(jīng)根受累，但神經(jīng)傳導速度正常。其組織學模式與CIDP類似。

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