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    法洛四聯癥的分析

    2015-07-06 14:55 醫(yī)學教育網
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    法洛四聯癥的分析:

    法洛四聯癥由4種畸形組成:

    (一)右室流出道梗阻

    狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支??蔀槁┒凡开M窄、動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大,嚴重者肺動脈閉鎖,可同時伴動脈導管未閉或主動脈與肺動脈間側支循環(huán)血管。

    (二)室間隔缺損

    缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸,多位于主動脈下,有時可向肺動脈下方延伸,稱對位不良型室間隔缺損。

    (三)主動脈騎跨

    主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在15%至95%.

    (四)右心室肥

    屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預后的主要因素。而且,狹窄可隨時間推移逐漸加重。

    法洛四聯癥的臨床表現主要包括以下四方面內容:

    1.出生時即可聞及心臟雜音。

    2.多數患兒出生時即可表現出青紫醫(yī)學教育網搜集整理,青紫程度較輕的患兒可隨病程發(fā)展出現呼吸困難及缺氧發(fā)作。

    3.非青紫型法洛四聯癥嬰兒患者可無癥狀或表現為心室中大量左向右分流導致的心力衰竭。

    4.法洛四聯癥合并肺動脈瓣閉鎖的患兒可于出生后立即出現嚴重青紫。

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