怎樣治療庫欣綜合征：

1.手術療法：

（1）垂體腫瘤摘除適用于由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其他的內(nèi)分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現(xiàn)垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經(jīng)蝶骨借助于顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創(chuàng)傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛采用。如微腺瘤切除不徹底，則術后病情不緩解；如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術后可能會復發(fā)。

（2）腎上腺皮質腫瘤摘除適用于腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經(jīng)患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由于腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態(tài)，故術前、術后均應補充皮質激素。術后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術后激素的維持需達3個月以上，然后再逐步減量至停服。

（3）雙側腎上腺摘除適用于雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優(yōu)點是控制病情迅速，并可避免復發(fā)；缺點是術后要終身補充皮質激素，術后易發(fā)生Nelson癥（垂體腫瘤+色素沉著）。②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由于右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發(fā)，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發(fā)率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現(xiàn)腎上腺皮質功能不全或Nelson癥。故術中應注意勿損傷其血供。由于腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。醫(yī).學教育網(wǎng)整理有的作者采用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發(fā)。

2.非手術療法：

（1）垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數(shù)病例療效差且易復發(fā)，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。

（2）藥物治療副作用大，療效不肯定。主要適用于無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷可使腎上腺皮質網(wǎng)狀帶和束狀帶細胞壞死。適用于已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)的副作用，并可導致急性腎上腺皮質功能不足。從小劑量開始漸增到維持量，并根據(jù)病人忍受力和皮質功能情況調節(jié)。②甲吡酮是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質醇轉化為皮質醇、11-去氧皮質酮轉化為皮質酮，從而使皮質醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應。但作用暫時，只能起緩解癥狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。③氨基導眠能可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。病情不同用藥劑量也不同，但需密切隨訪皮質激素水平，必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素，以免發(fā)生腎上腺皮質功能不足現(xiàn)象。④賽庚啶是血清素的競爭劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH.適用于雙側腎上腺增生病例的治療。醫(yī).學教育網(wǎng)整理在雙側腎上腺全切除或次全切除術后皮質功能不足的情況下，一方面補充皮質激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機會。其他尚報告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷等藥物亦有一定療效。方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發(fā)生機會。其他尚報告溴隱亭、腈環(huán)氧雄烷等藥物亦有一定療效。