1、本病在男性較常見，男女比例約3：1。通常在50歲以后隱襲起病，出現(xiàn)下肢漸進性無痛性肌無力和肌萎縮，然后上肢也出現(xiàn)，遠端肌無力常不如近端嚴重，通常雙側(cè)不對稱，也可選擇性累及部分肌肉，數(shù)月或數(shù)年后發(fā)展到其他肌群，拇長伸肌損害是特征性改變。疾病呈進行性，早期伴膝腱反射減低。吞咽困難較常見，少數(shù)病例可見某種類型心血管異常。

2、家族性IBM肌無力始于兒童早期，通常不累及股四頭肌醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集，與散發(fā)病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎癥性改變，因此稱為家族性包涵體肌病更確切。