周期性麻痹的臨床表現(xiàn)：

1.低血鉀型周期性麻痹

任何年齡均可發(fā)病，兒童早期至40歲發(fā)病居多，可早至4歲，晚至60歲。男性多于女性，隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐（尤其是碳水化合物進食過多）、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發(fā)。

典型發(fā)作多在夜間或清晨醒來時發(fā)病，數(shù)小時達到高峰，表現(xiàn)為四肢及軀干弛緩性癱瘓，四肢肌受累早且重。程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側(cè)對稱，近端較重；肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩逍?，構(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常。嚴(yán)重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。發(fā)作一般持續(xù)6～24小時，或1～2天，個別病例可持續(xù)數(shù)日。早期受累的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常；發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年發(fā)作1次或終生僅發(fā)作1次者。隨年齡增長發(fā)病頻率逐漸減低，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直，還可伴有多尿、大汗。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

非典型病例可表現(xiàn)為單肢或某些肌群肌無力，雙臂癱瘓不能舉臂，習(xí)慣性動作時短暫無力，日常短暫發(fā)作與暴露于寒冷有關(guān)。有些患者早年有畸形足，中年時發(fā)展為慢性進行性近端肌病，伴有肌纖維空泡、變性及肌病性動作電位。

2.高血鉀型周期性麻痹

較少見，主要見于北歐國家，多為常染色體顯性遺傳，嬰幼兒期至童年期（10歲前）起病，常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運動或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5～6mmol/L.無力癥狀也以下肢近端較重，部分患者發(fā)作時可伴有強直體征，如累及顏面和手部，出現(xiàn)面部“強直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。發(fā)作持續(xù)時間較短，不足1小時，每次發(fā)作后輕微無力可持續(xù)1～2日，發(fā)作頻率一日多次或一年一次。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。某些反復(fù)發(fā)作的患者可遺留肢體近端肌永久性無力和失用，事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。

3.正常血鉀型周期性麻痹

又稱鈉反應(yīng)性正常血鉀型周期性麻痹，很少見，為常染色體顯性遺傳，與高鉀型周期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發(fā)病，誘因與低鉀性周期性麻痹相似。發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。主要癥狀是發(fā)作性肌無力，嚴(yán)重者發(fā)音不清和呼吸困難。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性麻痹，但持續(xù)時間大都在10天以上；又類似高血鉀型周期性麻痹，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，發(fā)作時應(yīng)用大量生理鹽水靜脈滴注可使癱瘓恢復(fù)，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。醫(yī)/學(xué)/教育網(wǎng)整理搜集