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    硬皮病的診斷標準|鑒別

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    硬皮病的診斷標準|鑒別:

    一、診斷標準:

    局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。

    系統(tǒng)硬化癥美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1998年標準:

    主要標準:掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。

    次要標準:①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失醫(yī)學(xué)教育網(wǎng).編輯整理;③雙肺基底纖維化。

    凡是一項主要標準或兩項次要標準可診斷。其他有助于診斷的表現(xiàn):雷諾現(xiàn)象,多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,食管蠕動異常,皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。

    CREST綜合征,具體其中5條癥狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

    二、鑒別診斷:

    1、局限性硬皮病需與下列諸病鑒別:

    ①斑萎縮:早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。

    ②萎縮性硬化性苔蘚:皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角質(zhì)栓,有時發(fā)生水皰,逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。

    2、系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別:

    ①成人硬腫?。浩p多從頭頸開始向肩背部發(fā)展,真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著,亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn),有自愈傾向。

    ②混合結(jié)締組織?。夯颊呔哂邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn),包括雷諾氏現(xiàn)象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發(fā)熱,非破壞性多關(guān)節(jié)炎,肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應(yīng)。

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