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臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)多樣，部分患者無癥狀，部分表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸悶、胸痛及心悸。頭暈及暈厥多在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與左室舒張末容量降低、左室流出道梗阻及非持續(xù)性室性心動(dòng)過速等相關(guān)。猝死可為首發(fā)癥狀，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。少數(shù)患者最后出現(xiàn)收縮功能下降，室壁變薄，左室擴(kuò)大，類似擴(kuò)張型心肌病。

體格檢查心臟輕度增大，可聞及第四心音。梗阻肥厚型心肌病患者胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的收縮期噴射樣雜音，可伴震顫，為左室流出道梗阻所致。雜音受心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響。應(yīng)用β受體拮抗劑及下蹲位可使雜音減輕，應(yīng)用強(qiáng)心藥物、利尿劑、硝酸甘油或行Valsalva動(dòng)作可使雜音增強(qiáng)。梗阻性心肌病患者因血流經(jīng)過狹窄處時(shí)的漏斗效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，貼近室間隔，可進(jìn)一步加重左室流出道梗阻，同時(shí)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，在心尖可聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。

治療

治療原則為改善左室舒張功能，減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀，治療心律失常，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)。囑患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重及屏氣。β受體拮抗劑及非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑可減輕左心室流出道梗阻，并改善左室壁順應(yīng)性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增強(qiáng)心肌收縮力和降低心臟前負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸甘油及利尿劑，以免加重左室流出道梗阻。藥物治療無效患者可考慮經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)或外科手術(shù)治療。猝死高危患者應(yīng)植入埋藏式心臟復(fù)律除顫儀。

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