「法樂氏四聯(lián)癥診斷及鑒別診斷」

根據(jù)臨床癥狀，X－線，心電圖，超聲心動圖，并結(jié)合右心導管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑒別。

一、法樂氏三聯(lián)癥 本病為肺動脈口狹窄，房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。但本病紫紺出現(xiàn)晚且輕，胸骨左緣第Ⅱ肋間收縮期雜音較響，X－線心影增大明顯，肺動脈干凸出，主動脈結(jié)較小等特征，右心導管與右心造影亦各有其特點。

一、艾森曼格（Eisenmenger 's）氏綜合征 心室或大動脈水平有左到右分流性改變，伴肺動脈壓力和阻力增高后引起雙向分流或右到左分流，出現(xiàn)紫紺的病例總稱。由于此時多數(shù)原發(fā)病特性體征已消失。故需注意與紫紺型先心病鑒別。但本病紫紺于疾病晚期出現(xiàn)，且較輕，杵狀指不明顯，肺動脈第二心音亢進伴有收縮期噴射音，或者有肺動脈瓣相對關閉不全的舒張期雜音，心臟擴大明顯，X－線肺動脈干凸出，肺血管影增多，僅肺外側(cè)稀少，右心導管肺動脈壓力及阻力增加等特征可資鑒別。

三、三尖瓣閉鎖 三尖瓣口閉合或缺如，右心房血液經(jīng)未閉卵園孔或房間隔缺損進入左心房、左心室，再經(jīng)室間隔缺損或未閉動脈導管到肺循環(huán)，本病出生后即有紫紺，癥狀重，有右心衰竭表現(xiàn)，心電圖示P波增大，左心室肥大，X－線右心房、左心室增大，右心室縮小，右心造影示巨大右心房，左心房，室提前顯影而右心室不顯影。

四、完全性大血管錯位 主動脈源出右心室，肺動脈源出左心室，常伴有房室間隔缺損或動脈導管未閉，本病紫紺出現(xiàn)早，癥狀明顯，X線示心臟增大，肺血管影增多，心導管顯示導管自右室進入升主動脈。血氧測定有左到右分流，右心造影顯示右室顯影，主動脈提前顯影，肺動脈則顯影在后。